骨纤维异常增殖症

2005-9-23 08:43| 发布者: slc0002slc| 查看: 10120| 评论: 0

男、12，右颜面部肿大突出，无其他不适，生化检查正常。

budaowong发言：骨纤维异常增殖症可能性大

yxfjnchina发言：右侧颅底骨膨胀性增厚,内密度呈磨玻璃样改变.是典型的颅骨骨纤维异常增殖症,x光片称之为骨性狮面.

cmg发言：
此病变累及右侧上颌骨、右侧蝶骨大翼及右侧翼突，呈膨胀性生长，为磨玻璃密度影，边界欠清，右侧上颌窦窦腔消失，右侧翼腭窝及眶下裂均能显示，符合骨纤维异常增殖症的表现。
该病主要与骨化纤维瘤鉴别，骨化亦呈膨胀性生长，多为磨玻璃密度，但肿瘤边缘多有高密度硬化边，与正常骨质分界清晰，一般比较局限，多累及单骨；而骨纤多发生于颅面骨，膨胀性生长，呈磨玻璃密度，有时可合并骨囊肿，一般多骨受累，与正常骨质分界欠清，骨间隙可受挤压变窄，一般不会融合。
该患者左侧上颌窦粘膜增厚，并见气液平面，为上颌窦炎的表现。

jiajie发言：
[临床] 男、12，右颜面部肿大突出，无其他不适，生化检查正常。符合骨纤维结构不良的儿童发病，进展缓慢无疼痛的表现。
[ct表现] 两侧上颌骨不对称，右侧硬化、膨大，硬化区内密度不均，上颌窦闭塞消失；右颧骨突出形成所谓的“狮面”。左侧上颌骨及上颌窦无异常。
[意见] 考虑硬化性骨纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）。
[鉴别] 骨瘤，为最常见的鼻窦的良性肿瘤，多见于20~40岁的成年人。

caihe 发言：
该病例主要鉴别：
骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的鉴别，
前者是骨间质发育异常引起的肿瘤样骨增生病变。常多骨发生，少数可为单骨病变。在颅面骨板障或髓质内，有大量未成熟的纤维组织和不同数量骨样组织增生以致骨体增大，骨皮质膨隆和变薄，病变内无板层骨，骨小梁结构紊乱，病变边缘常欠清楚。此病可发生于额骨，颌骨和蝶骨，常侵犯窦腔。
而后者为纤维骨样病变，由纤维组织不同数量骨样组织构成，为单骨发生，缓慢生长，瘤体边界多较清楚，常沿腔道扩展。可发生于鼻腔和任何鼻窦，以筛窦和上颌窦为常见，多引起鼻腔阻塞，颌面畸形和眼球移位与突出。该病例病变己涉及右上颌骨牙槽骨、上颌窦、蝶骨大翼，呈膨胀、磨玻璃改变，其内见嵴。
认为骨纤维异常增殖症的诊断可以肯定，骨化纤维瘤可以排除。

guest7808发言：右侧上颌骨及颧骨体积增大膨胀，呈毛玻璃样改变，轻度分房，右侧上颌窦消失，被高密度影代替，病变还累及蝶骨体、翼突及牙槽突。结合临床考虑骨纤维异常增殖征。

病理：骨纤维异常增殖症

病例来源：ct1225。由slc0002slc发布：
http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=3562

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