女 27y 腹部不适二年.近一年间断消化道出血    tsxhfsk的发言：不好意思今天病理提示血管内皮细胞瘤。请各位专家帮助分析一下 honghuqitian 的点评：肝血管内皮瘤发病如何？有何症状？ 本病亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。 肝血管内皮瘤危及生命吗？ 肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。 听蝉观竹的点评： 血管内皮细胞瘤与血管内皮细胞肉瘤是不是一个病？在病理、临床、影像上有什么区别？大家一起来搞清楚，我昨天查了资料，发现有文章写的是同一种疾病，不同的分级，我又查了好几篇资料，发现应该还是良恶性两种不同的病，我把我查阅资料摘录如下，与大家共同交流： 血管内皮细胞瘤是一种血管源性良性肿瘤，临床上可有肝破裂、消耗性凝血疾病和充血性心力衰竭等并发症。病变可局限或弥漫性。ct平扫呈低密度，可有细小钙化，增强扫描病灶周边或中央强化，延迟扫描呈等密度，影像与海绵状血管瘤相似。（陈星荣 沈天真、段承祥 施增儒主编《全身ct和mri》553页） 血管内皮细胞肉瘤又名肝血管肉瘤、肝星形细胞肉瘤（枯否细胞肉瘤），是一种肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其它肝脏肿瘤比仍然是极少见。多为先天性，可同时起源多个脏器。发表年龄在1岁以内，成人罕见。有学者报道放疗、化疗、接触氯乙烯、三氧化二砷等化学毒物可能成为成人患病的诱因。临床表现不明原因肝大，和消化道症状，病程进展较快，可有黄疸、腹水、贫血以及恶液质。肿瘤可单发或多发、弥漫浸润全肝，质软，瘤内有出血，剖面呈不规则的红棕色蜂窝状。充满血液。ct和mri对诊断有一定意义。 ct平扫呈低密度肿块，肿瘤出血倾向，新鲜出血为高密度，陈旧出血为低密度。增强后肿瘤可明显强化，密度不均匀。mri表现t1加权像多呈低信号，t2加权像多呈高信号，信号不均匀。肿瘤出血则有相应的表现。（陈星荣 沈天真、段承祥 施增儒主编《全身ct和mri》545页） 大家如果查阅更全的更新的资料，请在此主题发表，共同交流学习。 向医生的点评： 从我了解的情况来看,肝血管内皮细胞瘤与肝血管内皮细胞肉瘤有的人认为是同一个病,有的认为不同. 婴儿型肝血管内皮细胞瘤(infantile hemangio2endothelioma)(来自中放1997,5:p356) 本病是小儿最常见的肝脏良性肿瘤,以婴幼儿及新生儿多见。血管内皮细胞瘤供血相对较少,由多个结节(直径为2～15cm) 组成。在组织学上它是一种脉管瘤,起源于肝间叶组织。 ct平扫,肝内表现为多发圆形、散在分布的囊状结节,大小不一,呈均匀低密度,边缘清晰,50 %可有钙化。增强扫描,特别是动态扫描可显示瘤体早期显著强化,呈葡萄样,由边缘向中央逐渐填满(图1) 。延时后密度减低,但囊壁仍存在,似铅笔勾画而成。mri 检查,形态大小与ct相似,呈长t1 、长t2信号,增强扫描为均匀强化,对肝内血管显示较ct清晰。 本病主要与海绵状血管瘤鉴别,后者在年长儿及成人多见,单发较多,亦可多发,增强扫描边缘呈结节状强化,中心疤痕和出血区无强化。且门静脉和下腔静脉不如前者易早期显影。  婴儿型肝血管内皮细胞瘤:平扫显示肝内多个圆形低密度灶,增强扫描呈葡萄样强化. 同样是中放的文章(中华放射学杂志2003 年6 月第37 卷第6 期p534-535)认为: 血管内皮细胞瘤:又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤,是1 种肝血窦壁细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤,它虽然是血管源性恶性肿瘤最常见的1 种,但仍是肝脏罕见肿瘤。本病多见于儿童或老年人,一般认为与肝硬化,尤其是粗结节型,特别是血色病性肝硬化及某些致癌物如氟化乙烯、二氧化钍等有密切关系[11 ,12 ] ,临床表现为不明原因的肝肿大或肝内肿块,伴有一些消化道症状。本病恶性度高,多在1 年内死亡。 肿瘤从大体上可分为4 型:弥漫性微结节型、多结节型、巨块型,以及多结节和巨块混合型。ct 扫描常表现为: (1) 肝脏体积增大,肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚, |
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