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肾脏血管平滑肌脂肪瘤

2006-1-2 04:48| 发布者: 听蝉观竹| 查看: 3769| 评论: 0

女性，46岁，经常感觉腰痛，近一周腰痛明显，来医院检查，b超发现双侧肾脏占位性病变。尿常规正常。
　双侧肿块内的密度均可测到ct值-60~-20hu。

平扫图像：

增强扫描（注射造影剂35秒后扫描）

注射造影剂90秒后扫描

xiaoniu的发言：
双肾错钩瘤：肾皮质肿块内有软组织密度、有脂肪组织密度，实质部分有强化。

牟言科的发言：
支持双侧肾脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断，建议颅脑ct检查除外结节硬化。
本病有两种类型：1、双肾病变或肾脏多发性病变，常常伴有结节性硬化症，多发青少年，（面部出现皮脂腺瘤，智力发育低下，偶尔也有合并癫痫等症状）约有80%的结节性硬化症患者合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤。2、单纯性肾脏血管平滑肌脂肪瘤，多为一侧肾脏病变。

gaozhengyi 的发言：
双侧肾脏多发占位性病变，突出到肾脏轮廓以外，内部可见脂肪密度及肌肉密度，应该考虑血管平滑肌脂肪瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤（angiolieomyolipoma）简写为all，在临床上可以分为两组：一组病灶较大，以单侧发生为主，好发于中老年女性，无结节性硬化。常以急性出血发病，双侧肾脏all几率为１０％左右。另一组伴有结节性硬化，以中青年多见，肾脏病变多为双侧，一般无临床症状。大约２０％的all伴有结节性硬化，而有结节性硬化的病例５０－８０％伴有all。所以在日常工作中遇到结节性硬化病人检查肾脏发现all的几率很高，而发现肾脏all的病人检查头部发现结节性硬化的几率却不高。
该病例临床上没有结节性硬化表现，为中年女性，应该归入第一组。

听蝉观竹的发言：
这个病人由于双侧肾脏均有肿瘤，手术方案考虑左侧肿块与肾脏相连部分较少，容易切除，先做左侧肾脏肿瘤对病人更有益（可以保证左肾的基本完好），另一个考虑原因是可以明确最后诊断；右侧肾脏肿块大部分生长在肾脏内，等病人身体恢复后再择期手术。
　
　　　　手术病理结果－－－－肾脏血管平滑肌脂肪瘤。

　　术前根据gaozhengyi版主的提醒，我让病人再进行彩超检查，重点观察下腔静脉的情况，结果是－－－无异常，下腔静脉内显示密度不均匀可能在某个时段在较大的管腔内造影剂分布不均匀所致，这种情况在静脉系统多见，我有意识观察了过去的颈静脉、下腔静脉的病例，有少数也出现密度不均匀的现象，这个现象更深层次的机理我目前不清楚，我推测可能与1、静脉的血液流速、血液的粘糍度、2、注射速度有一定的关系。

jiajie 的点评：
病变有特点，诊断正确率高。

错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）
病因及病理：
错构瘤含有脂肪、平滑肌和血管成分。较小的不需治疗，伴有临床症状的较大的应手术切除或栓塞治疗。此肿瘤因含有血管成分故可导致自发性出血。
临床表现：
常见于中年女性，一般为单发，80%的结节性硬化病人可伴发错构瘤，典型表现为双肾多发病变。
影像学表现：
（1）脂肪成分：ct上为低密度，超声上为强回声，mrit1加权像为高信号，肾脏病变一旦发现有脂肪成分可明确错构瘤诊断。仅少数报道肾细胞癌和大嗜酸粒细胞瘤含有脂肪成分。
（2）血管成分：较明显的病灶增强后可见明显的强化，mri t2加权像呈明显高信号。
（3）肌肉成分：较多时其信号类似于肾细胞癌。
（4）错构瘤不含钙化：一旦出现钙化，应考虑其它诊断，如肾细胞癌。
（5）血管造影：3%的患者病灶内可见扭曲、不规则动脉瘤样扩张的血管，此种血管的多少取决于病灶内含血管成分的多少。富含黏液的错构瘤常为乏血管表现。

病例来源：ct2127。由[col

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