男性，20岁，头顶部发现包块十余年，近来感明显增大，颅内无异常，无其它不适。 放大图像   ssl1_1的发言： 考虑骨纤维异常增殖症 lkc8963的发言： 右顶骨囊状膨胀样改变，其内见钙化及脂肪样密度影，边周硬化清晰，年轻人当然首先支持颅骨胆脂瘤。但是还有最大一个疑点，右侧顶骨体积增大，小梁增粗，外板增白变薄（颅缝基本对称排除体位不正因素），这些征象用胆脂瘤不好解释。而造成体积增大一般有paget\'s病、骨纤（两者虽然老年多发），慢性骨髓炎等，炎症肯定不象，而paget\'s病、骨纤又怎么解释其内的钙化及脂肪样密度呢，不解！！！ 要我下诊断，我会写：右侧颅顶骨肿瘤样病变，需鉴别于paget\'s病、骨纤或胆脂瘤。 期盼听老师病理结果！！！ 听蝉观竹的发言： 手术病理结果－－－－骨纤维异常增殖症。 复习文献资料： 骨纤维异常增殖症。 【病理改变】 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、c形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。 【影像学表现】 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据x线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为hand schüller christian病，偶有数种x线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用ct或mri检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 【鉴别诊断】 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，x线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 ［体会］ 本病例符合第3种情况－－囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿。我们仔细观察可以发现除了颅骨呈孤立环形玫瑰花形骨缺损外，病侧的颅骨尚有广泛增厚，板障消失，似有磨砂玻璃样的改变，这一点是其它疾病所不能解释的。传统的x线检查一些征象可能随着ct、mr的检查增多，其表现可能会多样化，还有一些不被我们认知的影像学表现需要去拓宽思路。  病例来源：ct2121。由听蝉观竹发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=8055 |
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