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结节性硬化

2006-1-3 18:34| 发布者: legend| 查看: 1967| 评论: 0

（一）女 65岁头昏月余。

（二）以下是她8岁的孙子：

（补充）他们智力都正常，没有癫痫。
森哥的发言：

ct表现：两例均为双侧侧脑室及前后角旁结节样致密钙化灶。部分脑实质内亦可见钙化灶。小孩头皮见皮疹。
诊断：结节性硬化
讨论：结节性硬化症是一种少见病，是由常染色体显性基因遗传所致的复合性发育不良，特征为皮损、智力障碍及癫痫，但其起病年龄及严重程度变异很大，常在5岁前即发病，出现皮损或伴有癫痫，但也可到青春期或成年后仍呈隐性状态。临床上本病应与寻常痤疮、毛发上皮瘤、多发性神经纤维瘤等疾病鉴别。两例的诊断主要根据头颅ct特征性的改变，头皮皮疹及遗传性表现而确诊。

jiajie的发言：
本例资料较全，不可能有病例结果，大家意见较统一，现引用森哥发言：
ct表现：两例均为双侧侧脑室及前后角旁结节样致密钙化灶。部分脑实质内亦可见钙化灶。小孩头皮见皮疹。
诊断：结节性硬化

病例来源：ct2008 。由legend发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=7690