| 男性，19岁，头痛呕吐一周。 平扫    增强扫描      cmg的发言： 考虑后颅窝脑膜瘤可能性大，不除外髓母细胞瘤 jiangjing的发言： 后颅凹小脑引部见一类圆形稍高密度影,各脑室未见扩张积水,增强后病灶中度不均匀强化,边缘更清,周围未见水肿。男性，19岁，头痛呕吐一周。考虑1髓母细胞瘤。2脑膜瘤。 jiajie的发言： 小脑蚓部稍高密度肿块，边缘较清楚，均匀强化。第四脑室受压变小。 支持髓母细胞瘤。 xuhuaquan的发言（结果）： 手术病理结果已出来：髓母细胞瘤！ 向医生的点评： 髓母细胞髓母细胞瘤（medulloblastoma） [概述] 髓母细胞瘤（medulloblastoma）是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，有人认为其发生是由于原始髓样上皮末继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，近10余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著的改善。 [病理] 大体观察，肿瘤呈灰红色或粉红色，一般境界较清楚，呈浸润性生长，质地软而脆，肿瘤无包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形。肿瘤纫胞胞浆极少，大多呈裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核染色质极为丰富，着色浓染，核分裂像多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到大片坏死和出血病灶。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。 [临床表现] 髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程4-5个月左右，随着病人年龄的增大病程变长。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，本组头痛占76.6％、呕吐为95％，视乳头水肿占72.1％，较小儿童常有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，走路不稳及站立摇幌，严重者坐亦不稳，r0mberg征阳性。脑瘤压迫延髓可有吞咽发呛。2/3的病例有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济运动障碍。本组有小脑体征者占88.3％。 3.其他 慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经而颈部抵抗或呈强迫头位。侵犯面丘可有外展及面神经麻痹，转移到脊髓可有截瘫等。 [影像学表现] 颅骨x线平片：主要表现为颅缝分离和指压迹增加，肿瘤极少有钙化。 脑室造影：侧脑室对称扩大，第三脑室扩大，导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。 ct检查：典型髓母细胞瘤—般直径大于3．5cm位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，ct平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，增强检查呈均匀一致的强化。病灶中有小坏死时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。 mri检查：髓母细胞瘤的实质部分多表现为长tl、长t2，信号强度上的特点不甚突出，故肿瘤所在的部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，因此正中矢状扫描图像尤为关键。髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长t、更长t：的病灶常增强，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在tl像显示肿瘤的前方和／或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。 [治疗及预后] 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17％26．5％，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降(＜1％) 病例来源：ct1620 。由xuhuaquan发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=4759 |
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