整理治疗发现，无临床治料，sorry!     arm1998发言： 应该是典型的丹迪-沃克综合征：是一组先天性后脑发育畸形，ct所见：1)小脑蚓部发育不全或不发育，见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球分离，体积明显缩小，2)第四脑室囊样扩张与扩大的枕大池相连形成巨大的后颅窝囊肿，3)天幕及窦汇上移，4)导水管狭窄引起幕上重度的脑积水，本例所见与上述所见相符。 cmg发言： 此例属典型dandy-walker畸形，属先天发育异常，表现为小脑蚓部缺如或发育不全，扩张的第四脑室与后颅窝巨大枕大池相通，可伴有梗阻性脑积水。需要鉴别的是巨大枕大池蛛网膜囊肿，其与第四脑室之间有分隔而不相通，区分较难时可行脑室碘水造影加以区别。 joan1989-2004发言： 本例ct表现为各脑室及中脑导水管明显扩大，后颅窝占位性表现，周围脑组织受压，小脑蚓部缺如。符合dandy-walker syndrom。该病较少见，是一种先天性疾病，一部分病人发现为常染色体隐性遗传，多发于婴幼儿，存在小脑发育不全、脑积水，出生时往往正常，多于一岁左右出现平衡和共济失调、智力低于同龄儿童。但应注意与joubert syndorm鉴别。 结果： 经典病例]颅脑:dandy-walker syndrom 病例来源： ct1235。由pp发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=3589 |
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