颅咽管瘤

2006-4-8 21:09| 发布者: whli| 查看: 2925| 评论: 0

女，29岁，左眼失明１３年

东北发言：
颅咽管瘤

kbzyycm发言：
颅咽管瘤

zrs发言：
典型的部位,典型的表现,当然考虑颅咽管了.
(1) 颅咽管瘤的组织发生病理:
腺垂体(前叶)由原始口腔顶部粘膜向上嵌而成原始口腔顶向上逐渐嵌入时,形成一个盲囊(rathke氏袋).此袋前壁构成垂体前叶前部,后壁形成垂体中间部.rathke氏袋与原始口腔连接的细长管道称颅咽管此管逐渐退化消失,在退化过程残留的上皮细胞是颅咽管瘤的起源. 还有人认为颅咽管瘤是垂体腺细胞鳞状上皮化生而来. 肿瘤多为囊性或部分囊性,囊壁和实性部分多有钙化.肿瘤主要有复层鳞状上皮细胞构成,部分上皮近似牙釉质细胞.
(2)临床:新生儿至老年均可发生,20岁前多发,儿童以发育障碍高颅压症状为主.成人以视力视野障碍精神异常及垂体功能低下为主.
(3)ct表现:平扫肿瘤为囊性或部分囊性,形态多是圆形或类圆形,少数为分叶状.ct值变动范围大(含胆固醇则低含钙或蛋白物则高)囊壁壳状钙化,实体部分点状或不规则钙化增强扫描肿瘤实性部分可呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可出现强化.
(4)鉴别:需与上皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤蛛网膜囊肿鉴别

结果：
结果是颅咽管瘤。
这个病例很典型,诊断起来不难.最后的手术也证实为颅咽管瘤.我发这个病例的目的是想让大家一起来复习一下颅咽管瘤.颅咽管瘤:起源残存的上皮细胞.好发鞍上池、鞍上区、三脑室。好发年龄为5-10岁。为良性肿瘤。生长缓慢，病程较长。主要表现为内分泌症状、视觉症状及颅内压增高。70%—80%的病人有时视神经、视交叉受压产生的视力障碍及颞侧偏盲。病理：组织学上分为釉质细胞型、鳞状上皮型（乳头型）、和混合型。釉质细胞型多为单房或多房囊性，也可为囊实性。瘤内有胆固醇结晶或液体，并有角质斑块和钙化。鳞状上皮型（乳头型）多为实性。有包膜和钙化。ct显示鞍上池内肿物卵圆形或有分叶。界清。无瘤周水肿。囊性或囊实性。特征性表现为：斑片样钙化或蛋壳样钙化。

病例来源： ct2782。由whli发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=10343

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