先天性胆总管囊肿

2006-4-28 21:21| 发布者: woaixct| 查看: 5696| 评论: 0

患者女性，62岁，反复上腹部疼痛十年余，加重半天，皮肤无黄染，查体腹软，右上腹及剑突下压痛、反跳痛（+），墨菲氏征（+），“b”超示胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎，t36。c，p62次/分，r24次/分，bp150/100mmhg，血常规则基本正常，尿淀粉酶737.4，血淀粉酶177，谷丙转氨酶105

郭凯发言：
胆总管扩张要考虑的病变有：
1、胰头癌压迫胆总管、胆总管下段及十二指肠壶腹部肿瘤阻塞导致上段扩张。
2、胆总管下段结石（注意阴性结石）。
3、胆总管炎性病变。
本病例女性，62岁，反复上腹部疼痛十年余，加重半天，皮肤无黄染，查体腹软，右上腹及剑突下压痛、反跳痛（+），墨菲氏征（+），“b”超示胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎，血常规则基本正常，尿淀粉酶737.4，血淀粉酶177，谷丙转氨酶105。
ct示胆总管明显扩张，胆囊稍增大，壁稍增厚毛糙，肝内胆管无扩张，胆总管下段未见明显阳性结石影，胰头不大。
结合临床，首先考虑十二指肠壶腹癌，最好还是建议ercp或mrcp进一步确诊！

听蝉观竹发言：
先天性胆总管囊肿(ⅰ型)

先天性胆管扩张症的alonso-lej分型

ⅰ型，有三个亚型：ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型。ⅱb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。

ⅱ型，胆总管憩室型。

ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。
ⅳ型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。ⅳa ：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。

ⅴ型，肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

renewliu 发言：
因为肝脏上部未显示，所以肝内胆管是否扩张确实不能肯定；如果是壶腹部占位那胰管亦要扩张，即所谓的双管征，确实无此征象；临床无明显黄疸。所以是否要考虑先天性肝外胆管囊状扩张1型。

结果：
这个病例正如听蝉观竹所说，术中及病理诊断为：先天性胆总管囊肿

woaixct 点评：
复习文献
胆总管囊肿，实际上为胆管的囊状扩张，系先天性胆管壁层发不全所致。本病按囊肿的形态和位置分5型：i型（占80%-90%）胆总管呈囊状纺锤状或柱状；ii型（2%），胆总管单发憩室；iii型（1.4%-5%），壁内段胆总管囊状膨出；iv型（19%），多发性胆管囊肿，位于肝外和肝内，或肝外多发；v型，又称 caroli病；
1.临床表现：
胆总管囊肿多见于女性，男女之比1：3--4。多见于婴幼儿，占本病的50%-80%，1岁以内占36%。黄疸、腹痛、右上腹包块曾被认为是本病的三大典型临床特征，婴幼儿以梗阻性黄疸最常见。成年患者从幼儿开始常出现间歇性发热、黄疸或腹痛的病史。
2. c t 表现：
i型和ii型表现为肝门区液性密度（囊性）占位，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀。肝内胆管不扩张或轻度扩张。肝内胆管可不扩张，扩张的肝内胆管也有其特点，呈球状或梭状，即外周几乎不扩张，明显不同于梗阻性黄疸所致的肝内胆管扩张形式。胆总管高度扩张，直径可达16mm或以上，压近邻近组织器官，如胰腺、胃和胆囊等，须和肝囊肿、胰腺假性囊、肾和肾上腺囊肿区别。注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后ct扫描，显示正常的胆囊或看见造影剂通过肝管进入囊肿内可明确诊断。ii型胆总管囊肿因囊肿颈部狭小或闭塞，造影剂不能进入，可能造成鉴别诊断上的困难。iii型，小囊肿ct诊断困难，大的囊肿表现为囊性肿块突入充盈造影剂的的十二指肠内或位壁内，与胆总管相邻近，肝内胆管和胆总管不扩张。iv型，少见，ct难以和肝内外其他囊病变相鉴。有一组文献报道35例胆总管囊肿，8例并发胆恶性肿瘤，表现为胆道壁或囊壁不规则增厚，或软组织肿块。
以上参阅周康荣《腹部ct》
本病属成人型胆总管囊肿，与胆总管梗阻的鉴别，主要是：
1.临床上无明显的胆总管梗阻症状，而又有长期上腹痛的病史；
2.ct及\"b\"超检查表现为单纯的胆总管扩张，而肝内胆管无明显扩张，胆总管内无结石。
当出现上述两种综合之表现，就应该想到是该病的可能。

病例来源： ct3023。由woaixct发布： http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11159

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