患者，男，17岁，智力障碍，右侧肢体偏瘫，3日前头部外伤，现感头痛，无恶心、呕吐。            wawaquan发言： 考虑积水性无脑畸形。需与一侧性大脑半球发育不全鉴别。 积水性无脑畸形又名水脑畸形。本病为大脑半球大部缺损的畸形，可以残存颞叶、枕叶或额叶的部分组织，其余皮质部分则由充盈液体的薄膜囊代替。病儿的脑基底神经节、丘脑、小脑和脑干一般尚残存在。临床主要表现为出生后头颅大小正常，以后逐渐增大，颅缝裂开，后囟门开大，饱满，对外界反应差，眼直视，呆滞甚至抽搐。 一侧性大脑半球发育不全，为一侧性脑组织量减少和质的低劣。临床表现可见病侧颅脑发育较小，头颅外形不对称，并伴对侧肢体抽搐或瘫痪，智能可以正常，亦可伴有智能低下。x线平片见病变侧颅腔过小，颅板增厚，板障增宽，脑回压迹缺少，病侧蝶嵴和岩椎增厚抬高且平坦。 【ct和mri表现】 可见病侧侧脑室扩大，透明隔和第三脑室等中线结构向病侧轻移位，病侧脑组织量减少，蛛网膜下腔增宽或正常，病侧颅腔缩小，颅板增厚，板障增宽，脑压迹缺少。主要表现为病侧半球脑实质过小。 ctqiu 发言： 左侧大脑发育不全 重度脑积水（梗阻部位中脑导水管） 结果： 该病例结合临床应为左侧大脑发育不全并重度脑积水，患者头痛是因为重度脑积水形成的，患者今年已17岁了，智力低下，但认识自已的亲人，患者右上肢体偏瘫，但双下肢活动可，因为患者是走到医院来的。积水性无脑畸形一般患儿双侧大脑半球及脑室绝大部分缺失,仅见少许残存的枕、额和/或颞叶组织,幕下结构正常，临床上患儿常1~2月就夭折了，故积水性无脑畸形可能性小。 病例来源： 。由caihe发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11519 |
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