患者,男,50岁,左侧下腹部疼痛一年!    结果： 病理:精原细胞瘤,输尿管侵犯 moonlake000点评： 感谢各位的参与和支持.手术中发现病灶与腹主动脉粘连，左肾及左输尿管亦受侵粘连包绕，行病灶和左肾、左输尿管切除术。体检未发现患者有睾丸生殖系统肿瘤。因此考虑原发性性腺外精原细胞瘤。 复习： 一 发病特点 原发性性腺外生殖细胞瘤(egct) 较少见,占所有生殖细胞瘤的1%～2% ,其中60 %为精原细胞瘤。可发生于多个部位和器官。其发生机制一般认为: ①在胚胎发育过程中,卵黄囊内胚层分化的原始生殖细胞移行至尿生殖嵴,而后到达性腺内,途中可残留部分细胞。②胚胎发育囊胚期,向生殖细胞转化的全能干细胞移位到其他器官。上述两种情况下的原始细胞绝大多数退化消失,但少数未退化而保留了分化潜能,在某些因素的刺激下,日后可转变为生殖细胞瘤 。前者可阐释该肿瘤发病于纵隔、胸腺、腹膜后、松果体、前列腺、精囊、附睾等胚胎期原始生殖细胞移行经过的部位；后者可解释发病于肝脏、胃、肺等毫无关联的部位。 二 临床表现 原发性性腺外精原细胞瘤因发病部位不同而表现各异,国外有学者统计该病71%发生于纵隔,25%位于腹膜后,其他部位少见。统计1980～2000 年间国内文献报告,原发性纵隔精原细胞瘤最常见,共55例,最大年龄65岁,最小12岁,以27～35岁多见,无女性发病报告,好发于前上纵隔,症状主要表现为胸痛、咳嗽、发热、吞咽困难及引起上腔静脉综合征等,10%无明显症状,因健康体检或常规x线胸部拍片发现。 目前国外对腹膜后精原细胞瘤的来源争论也较多，arthur报道35例诊断腹膜后生殖细胞瘤时,在常规检查并未发现睾丸异常,但后来3 例(9%)发现原位睾丸肿瘤；daugaard 等对临床诊断原发腹膜后生殖细胞瘤的患者进行睾丸活检,发现42 %患者存在原位睾丸肿瘤,进而考虑腹膜后生殖细胞瘤由睾丸隐匿性肿瘤或者消退性肿瘤转移而来，david认为在临床实际工作中,对于腹膜后精原细胞瘤患者,体检未能查出睾丸有异常者,即应按原发性腹膜后精原细胞瘤处理,不宜常规探查睾丸,尤其是年轻患者；由于不能排除原位睾丸隐匿性或消退性肿瘤的存在,以后应密切随访。abell在分析10 例原发性腹膜后精原细胞瘤后提出以下诊断标准: ①在肿瘤包膜内存在非肿瘤性生殖腺组织；②有包膜的肿瘤不伴有淋巴结转移； ③位于高位腹膜后,伴邻近淋巴结转移,而下部腹主动脉、髂血管或盆腔淋巴结未受累。符合上述三个条件之一且体检未查见原位睾丸肿瘤即可诊断原发性腹膜后精原细胞瘤。腹膜后精原细胞瘤表现不典型,多为腹、背痛及非特异性消化道症状。 国内有报道颅内精原细胞瘤，多发生于鞍区、松果体区、脑室、大脑、基底节等部位，症状也因此而不同，位于鞍区者主要表现为尿崩症、视力受损；位于松果体者均有颅内压升高,部分患者有脑积水、眼上视困难；位于丘脑、脑室者主要为对侧肢体偏瘫。 辅助检查: 单一成分的性腺外精原细胞瘤血afp、hcg测定极少升高,仅在合并其它成分如绒癌等时升高；b 超、ct 检查能发现肿块,但对于肿块性质的鉴别作用不大；组织病理检查对于本瘤的诊治具有重要的指导意义,但应注意肿瘤组织结构常不均一,有的伴有畸胎瘤、绒癌等其他生殖细胞成分,使病理诊断困难,因此要求术前穿刺活检及术中快速冰冻病理检查时应多点取材,或术中尽量切除肿瘤全部或大部组织送病理检查,以作到准确的诊断,从而指导以后治疗方案的选择。 多数文献报告术前均未能明确诊断,究其原因为:本病少见,多个部位可以发病,临床症状不典型,实验室检查及x 线影像学检查意义不大；因此应提高对该病的认识,对性质不明的肿瘤进行鉴别诊断时考虑该病发生的可能,确诊需依赖于组织病理检查。 三 治疗原则及预后 原发性性腺外精原细胞瘤一般较隐蔽,无特异性症状,尤其纵隔、腹膜后肿瘤,不易早期诊断而进入晚期,若有周围器官组织浸润,手术完整切除率仅20%。在ct引导下对肿瘤行细针穿刺活检可获明确诊断,对术前诊断不明确者术中行快速冰冻病理活检,对有切除可能的肿瘤应尽量作到完整摘除,无手术指征或不能完整切除的肿瘤不必勉强；其同原位睾丸精原细胞瘤类似,对放、化疗十分敏感,单纯应用放、化疗也可获得明显疗效,现认为含顺铂的联合化疗方案效果好,治愈率高达80%。本病预后好,五年生存率达85% ,少数有复发或远处转移,常见部位为肺、肝、脑等,放化疗对于复发和转移灶仍敏感。 病例来源：ct3077 。由moonlake000发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11325 |
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