脑室周围白质软化症(pvl)

2006-5-29 16:14| 发布者: zjx8267| 查看: 4680| 评论: 0

男婴儿，１．６岁，妊娠八月早产，产前ｂ超诊断脐带绕颈，产后紫钳，呼吸不佳（无做ｃｔ），临床诊断肺发育不全，该婴儿系双胞胎，现左下肢肌力差，不能行走，发育情况与智力据生母诉与另一胎儿无明显差别，图像如下，请各位高手，老师及同行们指教，应做如何较明确诊断？能不能诊断脑白质发育不良？

sunjh2266发言：
pvl(脑室周围白软化）终末期，主要ct表现1脑室的扩大，伴侧脑室体和三角区外侧壁轮廓不规则。2脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围，严重的病例也可累计整个半暖园中心。3深而明显的皮质沟向内伸展靠近或几乎紧贴侧脑室外侧壁，两者间仅有少许，甚至没有白质存在。这种属于早产儿脑损伤后遗表现，临床多有下肢痉挛性瘫痪

renewliu发言：
pvl(脑室周围白软化）终末期，主要ct表现:
1 脑室的扩大，伴侧脑室体和三角区外侧壁轮廓不规则；
2 脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围，严重的病例也可累计整个半卵圆中心；
3 深而明显的脑沟向内伸展，靠近或几乎紧贴侧脑室外侧壁，两者间仅有少许，甚至没有白质存在。
临床：属于早产儿脑损伤后遗表现，多有下肢痉挛性瘫痪。

结果：
该病经过会诊的结果是脑室周围白质软化症(pvl),很感谢大家的积极讨论,有些战友给出了正确的诊断,表示极大的佩服,经历了这一次,我也学会了这一类疾病的诊断,

zjx8267点评：
下面转载一篇关于脑室周围白质软化症(pvl)的论文:
现代实用医学2004年2月第16卷第2期
儿童脑室周围白质软化症的ct、mri诊断
王刚
【摘要】目的探讨儿童脑室周围白质软化症(pvl)的ct、mri表现。方法对本院1996年7月一
2003年4月pvl患儿行ct检查12例，mr／检查2例(1例加ct检查)。结果14例均出现脑室周围
及半卵圆中心白质减少，侧脑室体后部不规则(其中13例扩大)，脑沟(裂)加宽、加深，胼胝体发育不良
(mr／示胼胝体变薄)。结论ct、mr／是诊断pvl的有效方法。
【关键词】脑疾病；ct；mr／
【中图分类号】 r816．1 【文献标识码】a 【文章编号】 1671—0800(2004)02—0095—02
儿童脑室周围白质软化症
(periventricular leukomalacia，pvl)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，且与妊娠时间、临床症状密切相关。本文回顾性分析了14例儿童pvl的ct、mri表现并进行临床分析，旨在提高对本病的认识。1 材料与方法1．1 临床资料我院1996年7月一2003年4月pvl患儿14例，其中男12例，女2例；年龄11个月一7岁，早产3l(孕龄≤36周)9例，平均孕龄7个月；足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿中吸人性肺炎1例，产伤1例，低体
重3例；足月儿中有产伤史2例。14例均有运动障碍及不同程度智力落后；视力异常2例，有抽搐史1例。ct检查12例，mr／检查2例(其中1例加行ct检查)。1．2 扫描仪器和方法使用美国picker公司生产pqsct机及0．5tasset型超导mr／机。ct扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层层厚4
— 5mm，间距4～5mm。mr／使用头表面线圈，常规轴位扫描t1wi、t2wi及矢状位t1wi，1例加flair序列，轴位扫描层厚5mm，间距2mm，fov220mm×220mm，矩阵192 x 256，矢状位扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵192 x 256，轴位flair序列扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵128 x256
3 讨论
一般认为pvl主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚不清楚。pvl好发于早产儿的原因可能与
不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉穿支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，而皮质仅在病变范围很广时才受累，故pvl多见于早产儿；妊娠晚期侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮质下白质和基底节区，故足月儿的缺血缺氧性脑损伤多于上述部位。但据modeyn practical medicine，february 20o4，vo1．16，no．2报道足月儿

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