以下是一个病人的双手的片子，大家看看有什么表现、估计是什么疾病？  常山真人发言： 马夫西综合征-----即多发性骨软骨瘤并发软组织血管瘤. 马夫西(muffucci)综合征--骨软骨瘤与软组织血管瘤同时发生,两者无因果关系.骨病变为单侧或双侧,与血管瘤的分布相应或不相应.本病可恶变. 本病例:左手第2指骨及右手多个指骨(掌骨显示欠佳,不议)呈膨胀改变,皮质变薄,---典型内生骨软骨瘤.双手软组织内可见静脉石及肿块影 .(右手仅小指掌指关节处)----可见 骨病变为单侧或双侧,与血管瘤的分布相应或不相应. 鉴别: 1,首先应排除骨血管瘤与软组织血管瘤并存.短骨血管瘤呈膨胀改变,骨内呈细网格,丝瓜络样. 2,痛风:累积关节破坏. 肿块及钙化位于关节周围. 大鹏发言： muffucci综合征，即多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤! kjgj发言： 多发内生软骨瘤+软组织血管瘤[常有v石]= 马扶西综合征 [ mffucci\"s syndrome] 为骨骼发育过程中,部分错置骺板衍变而成,常发软骨内化骨,5%恶变为软骨肉瘤. 本例表现典型,难得好片. 结果： 结果：muffucci综合征^_^ sdqzwyx点评： maffucci综合症，左手软组织血管瘤侧重，右手多发软骨瘤侧重。软组织血管瘤主要表现为多发软组织肿块内大量静脉石影；软骨瘤表现：发生于髓腔者，在骨内形成球形或类圆形破坏区，边界非常清楚，皮质扩张变薄，无骨膜反应。发生于骨膜或骨皮质者有以下特征（1）一侧骨皮质连续性突然中断，消失，肿瘤内缘向髓腔内突出，形成一个半球形硬化边缘，肿瘤外缘向外突出形成骨壳，突向软组织内。（3）骨皮质中断处，断端膨大，形如杯口，有光滑的半圆形凹陷，断端锐利，形如尖刺，尖刺和软组织肿块相延续。（4）瘤体内可见斑点状或环形钙化。（5）瘤体附近的骨组织可引起皮质增厚，髓强硬化。 病例来源： x172。由rjbjl发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=2826 |
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