颅锁骨发育不全

2006-6-6 22:03| 发布者: 常山真人| 查看: 2402| 评论: 0

ctm发言： 颅锁综合征吧。首次见到

向医生发言： 前后囟门和颅缝增宽,并可见多数缝间骨,两侧锁骨部分缺如.诊断:颅锁骨发育不全.

yxfjnchina发言： 支持，好片了呀！典型的颅锁骨发育不全呀！

结果：
颅锁骨发育不全

向医生点评：
先天性锁颅骨发育不全

概述：
先天性锁颅骨发育不全是一种极罕见的以骨化不良为特点的畸形。除发生在锁骨和颅骨以外，还伴有其它骨发育不全。
病因学：
多数学者认为本畸形与遗传因素有关，属常染色体色体显性遗传。
病理改变：
其病理改变为锁骨、颅骨等骨的膜内化骨不全，由纤维组织所代替，从而出现相应畸形。
头大面小，肩下沉、狭胸，前额、头顶及下颌相对较大，出牙缓慢。锁骨可部分或完全缺如，通常为对称性。有时合并有肌肉异常，如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。
诊断：
头面部的典型畸形及x线片所见，很容易做出诊断。
辅助检查：
x线片可见单侧或双侧锁骨部分或全部缺如，颅骨骨化不全，前囟门大，颅骨缝未闭，有时胸骨柄缺如，广泛脊柱裂等。
治疗预防：
本畸形无肩部功能障碍者不必治疗。对锁骨部分缺如者，如锁骨端刺激下方面的臂丛神经，应将其残端切除以解除对神经的压迫。

病例来源： x183。由常山真人发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=2935

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