左肱骨骨纤维异常增殖症

2006-6-10 16:09| 发布者: zxd95| 查看: 3426| 评论: 0

m 45 y。左肱骨疼痛不适月余而检查。左肱骨虫噬样改变，请讨论

x线发言：
左肱骨普遍性骨质疏松，其内见多发囊状骨质破坏，破坏区边缘不清，囊壁不完整，周围无硬化，并见骨皮质受侵变薄，部分骨皮质断裂，未见骨膜反应及骨痂形成，周围未见明显软组织肿块，左肱骨中轴线外凸成角。
诊断：左肱骨恶性骨肿瘤并左肱骨病理性骨折，转移瘤可能性大。
主要鉴别诊断：1：良性骨肿瘤，病变一般较局限（范围较小），呈膨胀性生长，周围多有硬化边，与正常骨质交界清晰，多位于骨端或干骺端。2：代谢性疾病，属全身病变，一般多骨同时发病，实验室检查对病变定性很重要。3：陈旧性骨折并废用性骨质疏松，a 有骨折史，b 有骨膜反应和骨痂形成。4：原发性骨肿瘤：恶性骨肿瘤中以转移瘤发病率最高，以溶骨型转移瘤多见，可多骨或单骨转移；主要与骨髓瘤鉴别，骨髓瘤多发生于扁骨或见于长骨骨端，主要发生于骨干的很少，多表现为虫食状、穿凿状骨质破坏，有时与转移瘤难以区别；其它原发恶性肿瘤多有骨膜反应、软组织肿块或瘤骨形成。—— 一点浅见，诣在抛砖引玉。

结果：
病理：骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良。正常骨组织被增生的纤维组织替代。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。
本病常见于儿童和青年。单骨或较早期者。常无任何症状。
本例左肱骨骨纤维异常增殖症呈虫噬样改变，表现为多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似，但骨皮质大多连续，无软组织肿块及原发癌灶。
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同，以及囊变、出血、钙化等。因此，x线表现错综复杂。通常有以下几种x线改变：1、囊状膨胀性改变；2、磨玻璃样改变；3、丝瓜络样改变；4、虫噬样改变；5、硬化改变等。

zxd95点评：
首先感谢以上站友的回帖。回应的不多，也许临床资料不足（非我院病例）或难度较大。
骨病变典型的诊断较为容易，不典型的难度大。
1、发本帖的目的是为了讨论、提高，大家能否从x线表现、诊断及如何鉴别多谈谈？
2、诊断要明确是什么性质的？良性还是恶性？
3、要与哪些疾病鉴别，如何鉴别？
　　　　　　　　　
骨骼病变影像学诊断方法（抄书）：
骨骼病变影像学的各种基本表现（骨质疏松骨质软化骨质破坏骨质增生硬化骨膜增生骨内与软骨内钙化骨质坏死骨骼变形周围软组织病变等），对定性诊断多无特征意义。全面综合以下观察要点的图像表现，将会有助于对疾病的确诊或提出几个合理的诊断意见。
a、部位：不同疾病常有一定程度的好发部位，如骨肿瘤较多侵犯干骺端，少数却好侵犯骨端或骨干。
b、病变范围：结核病比较局限而骨髓炎则病变弥漫可侵犯长骨的大部分以至全骨。
c、病变边缘：边缘清楚锐利的，常提示为进展较缓慢的疾病，在骨感染，为慢性期；在骨肿瘤则多为良性肿瘤。边界模糊不清的，在骨感染为急性期，在肿瘤则常为恶性。
d、病变的特征性表现：骨肉瘤可在病区出现数量不等，表现为不规则而致密的肿瘤成骨征象，软骨肉瘤可显示小点状或环状软骨钙化的致密影。而局部轮廓完整的膨胀性病变常提示为良性肿瘤或瘤样病变。
e、数目:骨肿瘤中单发病变多为原发性肿瘤，多发病变则常为转移瘤或骨髓瘤。

病例来源： x0453。由zxd95发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=8396

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