右手骨纤维异常增殖症

2006-6-13 00:34| 发布者: zxd95| 查看: 4341| 评论: 0

[face=新宋体]患者，女，9岁，于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近来症状加重。

xcc106发言：
临床床表现：患者，女，9岁，于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛，近来症状加重。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛。
影像表现：右第四、五掌骨均可见囊状透亮区，呈膨胀性，以第五掌骨为主，示多房性，骨皮质变薄，无明显硬化缘，周围软组织肿胀。
诊断：右第四、五掌骨多发性内生软骨瘤。
分析：这可是一个比较典型的病例，谢谢楼主。
内生软骨瘤多好生在四肢短骨，儿童多见，呈多房性，膨胀性，可有钙化灶，都符合表现。但要与其它病区别，如动脉瘤样骨囊与骨囊肿，前者呈气球样膨胀，一般无多发，与外伤史有关；后者呈囊状膨胀，多房性少见，多与外伤骨折时被发现，多发生于长骨骨骺端。还有与骨巨细胞瘤区别，好发于20=40岁青年人，与本例明显不符合。综上所述，该病非常之典型，首先考虑多发性内生软骨瘤。

cefcmj发言：
多发性内生软骨瘤图片(不是太清晰）：

多发性内生软骨瘤：双手多发掌指骨破坏，累及整个髓腔，骨干增粗变形不整，皮质膨胀变薄，内有散在点状钙化。

结果：
该病例术前我们也误诊为多发性内生软骨瘤，后来回过头来看，确实没有看到典型的砂砾样钙化，只有看到骨嵴！病理片如下：

病理结果：骨纤维异常增殖症

zxd95点评：
讨论：
骨纤维异常增殖症为常见病变，病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为系由原始间叶组织发育异常，以骨内纤维组织异常增生，最终形成编织骨为特征的肿瘤样骨病。此病多发于儿童及青壮年。早期无任何症状，后多因局部疼痛、畸形及病理骨折而就诊，少有恶变。分单骨型、多骨型及albright三型，男女发病无明显差异。好发年龄11~30岁，占62.4%，10岁以下占11%。好发部位：以股骨、胫骨及颌骨最常见，并有一侧性发病倾向。本例累及两根掌骨，属多骨型。本例为9岁儿童，为非好发年龄。
　　应与内生软骨瘤、骨巨细胞瘤及骨囊肿等鉴别。本例掌骨纤维异常增殖症，第4、5掌骨x线表现各异是造成诊断困难的原因之一，第4掌骨骨质破坏为多发性、小囊状，且皮质不连续，而第5掌骨骨质破坏呈明显膨胀性，皮质尚连续。当然，病灶内未见钙化影，这可与内生软骨瘤鉴别；中心性膨胀，年龄小，这可与骨巨细胞瘤鉴别；病变两端边缘无硬化且膨胀明显，可与骨囊肿鉴别。当然，诊断困难时，只有依赖手术病理。

caihe点评：
该病例的误诊的主要原因是没有细仔观察病灶骨骼的细微结构。回顾分析，该病灶骨未见散在的砂粒样钙化，这一点是不符合内生骨软骨瘤特征征象的，但是骨纤维异常增生症发生在掌骨的病例亦是少见的。总之，失败是胜利的成功之母，总结经验可以使我们的专业水平提高，我的体会是，不怕失败，就怕不总结经验，不知我的看法是对的吗？请指正，谢谢！

病例来源： x0528。由zxd95发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=9991

鲜花

握手

雷人

路过

鸡蛋

收藏邀请

右手骨纤维异常增殖症

相关分类