血友病性骨关节病

2006-6-19 14:43| 发布者: yzh9939| 查看: 2520| 评论: 0

患者，男，11岁。这次为外伤后右膝关节肿痛、活动受限半个月。

图片大可能好看些。明晚（星期六）把结果上传。

英昊发言：
1,骨折
2,血友病?
希望楼主给出最终答案,否则没什么意思,对我们的业务也无所谓能提供什么帮助.

yxfjnchina发言：
血友病性骨关节病的可能性大

yczzq 发言：

血友病性骨关节病

结果：
本例男孩现在11岁，4岁时即被确诊为血友病b型。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血病史，膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月，由于有明显的膝关节骨质疏松，我认为可考虑为病理性骨折。
血友病是x-连接隐性遗传病，由于缺乏viii因子（血友病a）或ix因子（血友病b）引起凝血机制障碍。血友病性关节病（一般以膝关节多见且较重）因为轻度损伤即可引起关节内反复出血，其x线征象与关节病形成机制如下：
1. 关节软组织肿胀、密度增高：关节反复出血致关节内慢性血肿，继而含铁血黄素沉着，并引起滑膜增生、关节囊肥厚。含铁血黄素沉积在mri各个序列成像中均为低信号强度，因此mri检查有重要价值。
2. 关节面软骨下骨质侵蚀、模糊、凹陷，关节构成骨骨质疏松：增生的滑膜蛋白水解酶释放增加，直接破坏软骨，并对骨性关节面侵蚀，关节间隙狭窄；血液瘀积、关节活动障碍引起关节构成骨脱钙，骨质疏松。
3. 股骨髁间窝增宽：此征是血友病性膝关节病的特征性改变，可能与关节不能伸直有关。
4. 骨骺及干骺增宽。
鉴别诊断：
主要应和膝关节结核、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、坏血病等鉴别。特征性征象，结合临床病史鉴别并不难。

病例来源： x0588。由yzh9939发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=10901

鲜花

握手

雷人

路过

鸡蛋

收藏邀请

血友病性骨关节病

相关分类