男,22岁,抽搐2-3年,十数年前有过头部外伤病史(具体情况不详)[          jiangjing发言： 考虑1胚胎发育不良性神经上皮瘤.2节细胞瘤.[t1低信号,t2高信号,增强无强化] 蓝天1号发言： 考虑：dnet！ 结果： 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） zhxl1127点评： 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） who分类与分级（2000年）：1、神经上皮组织肿瘤 1.7 神经元和混合神经元-胶质瘤 1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤（who 1级） 胚胎发育不良性神经上皮瘤(ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｕｍｏｒ,ｄｎｔ)是一种多发于幕上的、混合性的神经胶质 神经元肿瘤,多结节结构为主,主要定位于大脑皮层内和皮层 白质交界部位,可能与大脑皮层发育异常有关。ｄａｕｍａｓ ｄｕｐｏｒｔ等[1]于1988年首先描述,至今报道的病例不多,尚未引起国内学者的重视。临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的ｄｎｔ患者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现,最常见发生部位为颞叶,其次为额叶、顶叶、枕叶。发生癫痫的年龄从刚出生至45岁不等(平均7岁),90%的患者在20岁前发生癫痫。男女均可发病,男性略多于女性[2]。 组织学上ｄｎｔ的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成,但细胞成分所占比例变化很大,细胞在分布和排列上有很大的不同。 影像学表现:ｃｔ平扫,病灶表现为边界清楚的低密度影,可见钙化,增强后可见局灶性强化[1]。在ｍｒｉ上,局限者表现为皮层内边界清楚的结节,ｔ1ｗｉ上信号比灰质低,ｔ2ｗｉ上为高信号,通常没有水肿和明显占位效应。增强后极少的病例可以显示轻度的、点状或边缘性强化。弥漫分布者界线不清,皮层肿胀,在ｍｒｉ上类似巨脑回,但病变包围正常皮质,呈长ｔ1、长ｔ2信号。约1/3病例增强后可见环状强化。部分患者肿瘤局部颅骨变形,提示病变的慢性过程 ｄｎｔ的鉴别诊断在影像上主要是神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低级星形细胞瘤等。神经节细胞胶质瘤也多见于儿童及青年,以癫痫为主要症状,最常见于颞叶,影像上多表现为囊实性占位,边界不清,钙化较前者常见,增强后实质部分呈不均匀强化。少枝胶质细胞瘤好发于30～35岁成人,小儿很少患病,约50%发生在额叶,其次为顶叶、颞叶、枕叶。钙化率约70%,条索状钙化颇具特征。低度星形细胞瘤好发于20～40岁成人,为局限性或弥漫生长的低度恶性肿瘤,主要发生在大脑半球和儿童桥脑,定位主要在白质。 正确认识本病,可让患者避免不必要的放射治疗和化学治疗。 本例mri表现比较典型 病例来源： mri0381。由zhxl1127发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=8&view_id=12075 |
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