患者,男,49岁,因左膝关节外伤就诊,左髌骨骨折经内固定术后九月余复查,原有左下肢静脉曲张病史!    wxy7406发言： 是不是干骺端骨发育异常，常染色体隐性遗传。对吗？ 结果： 二楼兄真是见多识广,此例实为\"干骺端骨发育异常\"! 再附上此病例的头颅骨窗  wulingfeng329点评：  这是教科书的图片,请对照! 此病人后因多次受伤来院就诊,新.旧肋骨骨折很难分辨! 但本人真的不知道什么是肺组织细胞增生症x,第一次听说,见笑了! 还望网友能否上传几张look look?! 盼望中^^^ 抄书: 干骺端骨发育异常,又称\"培尔氏病\"(pyle),是一种罕见的骨质发育异常,可发现于不同年龄 病人有轻度四肢畸形,有时有关节疼痛,甚至骨折.有时病人合并轻度膝外翻.扁平足和小腿过长.触诊可发现长骨干骺端增粗.有时可出现关节活动受限 x线表现: 长骨干骺端缺乏塑型.干骺端区扩张,骨皮质变薄,松质骨密度减低,并出现横线. 骨干中段皮质增厚,髓腔略变小.塑型缺陷可伴有轻度骨干弯曲. 病变最常发生的部位是股骨远端和胫骨近端,其次为前臂骨和肋骨.指骨和锁骨也可以发生同样的病变 坐.耻骨的病变表现为坐.耻骨扩大. 如颅骨发生病变,则穹窿部及眼眶部轻度增厚,下颌角加大,副鼻窦.乳突缺乏气化 此病系常染色体隐性遗传! 向医生点评： 干骺端骨发育异常（又称家族性干骺发育不良）——好病例。 特征：对称性管状骨干骺成形差致呈杵状或喇叭口状增粗，骨皮质变薄，松质骨减少。其表现以肱骨近侧、股骨远侧、胫骨两端、掌骨远侧及指骨近侧为著。骨干中部皮质厚度正常。骨骺正常。坐、耻骨可表现增大。 病例来源： x130。由wulingfeng329发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=2029 |
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