女性，45岁，子宫肌瘤入院。b超发现盆壁囊性肿物。      结果： 病理结果为：脉管畸形 wawaquan点评： 右侧髂外血管与股血管交界处见条索状、分叶状水样密度影，增强后无强化， 参照“ 病理结果为：脉管畸形”，似应为囊状淋巴管瘤。 脉管畸形分为血管畸形和淋巴管畸形即淋巴管瘤，淋巴管瘤混有血管时称淋巴血管瘤。血管畸形及淋巴血管瘤增强时大多有不同程度的强化。淋巴管瘤内含淋巴液，故增强无明显强化。 血管畸形 可分为动静脉畸形（avm）；海绵状血管瘤；毛细血管扩张；静脉畸形；还有一种特殊类型的脑血管畸形－司特奇－韦伯氏病（sturge-weber syndrome）又称脑三叉血管瘤病，它包括软脑膜血管瘤，皮层内及皮层下白质的钙化，同侧面部皮肤血管痣。avm约占颅内血管畸形的90％。 淋巴管瘤 1、概念 淋巴管瘤是一种较为常见的先天性脉管畸形。在母亲怀孕时，胎儿处于胚胎发育时期，原始的的淋巴囊应该与整个淋巴系统贯通而发育成正常的淋巴系统，当某些部位的某些原始淋巴囊与淋巴系统隔绝，未完成贯通，就形成了淋巴管瘤。 由于原始的淋巴系统来源于静脉系统或邻近间质的5组原始淋巴囊：2组颈淋巴囊、1组腹膜后淋巴囊和2组后淋巴囊。所以淋巴管瘤也多发生于相关的部位，形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织。病理上主要表现为淋巴管的扩张、淋巴管组织增生和淋巴管组织结构紊乱，可向周围组织浸润生长，但淋巴管瘤极少发生癌变。 2、淋巴管瘤的分类 淋巴管瘤主要根据临床表现分为单纯性、海绵状、囊状三类。 （1）单纯性淋巴管瘤：常见于四肢、阴囊皮肤和口腔粘膜。位于体表者，可在皮肤表面发现有成群的厚壁小泡，呈疣状突起，淡黄色，混有小血管时显淡红色或紫红色，无疼痛及痒感，病变之间皮肤正常。发生在舌部，是婴儿巨舌症的原因之一，使舌面高低不平，有成群透明滤泡或血泡，易感染为化脓性舌炎。病变还可侵及口底、唇、颊部和会厌部，引起下颌骨肥大。 （2） 海绵状淋巴管瘤：可见于体表，也可发生于深部组织或内部脏器，有局限性和弥漫性两种。局限者在皮下显示不规则的软质肿块，无触痛，边界清楚，易于剥离。弥漫者常呈浸润性生长，使脏器呈弥散性肿胀，如巨舌症、巨唇症。涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形，酷似像皮肿样变化，并伴有骨骼肥大。 （3）囊状淋巴管瘤：是临床上最多见的类型。好发于颈部（75％），其余可见于腋部（20％）、纵隔、腹部和盆腔。大网膜和肠系膜囊肿亦属囊状淋巴管瘤。颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在可造成胎儿的分娩发生困难。产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性。瘤体增长缓慢，大小无明显变化，但易并发感染，且较难控制。当发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可造成严重后果。位于颈部的病变，有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔，压迫气管、食管，引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。腹腔内囊肿有时可发生扭转、破裂而出现急腹症。 病例来源： ct3614。由friedman发布：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=12938 |
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