男性44岁,活动后气短、憋气20天，伴咳嗽、少痰，无胸痛、咳血及发热。  a2468发言：肺泡蛋白沉着症 雪狼141发言：对于两肺的毛玻璃样及广泛性纤维化改变，我个人认为很难作出一针见血的诊断，教科书上所见的都有可能作出诊断，范围实在太大了。就此病例，肺泡蛋白沉着症、过敏性肺炎、间质性肺炎等等均可作为诊断。 结果：患者作了支气管灌洗术,回收26ml粉红色液体送病理,涂片见均染蛋白样物质,pas染色阳性,证明为糖蛋白类物质.最后临床诊断为肺泡蛋白沉积症. 守望可可西里补充： 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis）是一种原因不明的以肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积为特征的疾病。 病理改变：（1）肺泡和细支气管腔内充满大量含脂糖蛋白样的粘稠物质，该物质为颗粒状或絮状的糖原pas染色阳性的磷脂蛋白。（2）肺泡壁及其间隔无异常改变。胸膜和淋巴结不受累及。（3）晚期可出现弥漫性肺间质纤维化。 临床表现：（1）好发年龄30~50岁，男性多于女性，偶见于儿童；（2）主要症状为呼吸困难、咳嗽、低热、消瘦、低氧血症和杵状指等。1/3的患者无症状。（3）实验室检查：痰液或肺泡灌洗液中可找到pas染色阳性颗粒物质。 hrct表现：肺泡蛋白沉积症具有特征性改变，即“碎石路样”表现（crazy-paving appearance，cpa）。主要包括（1）斑片状磨玻璃影：指肺野密度朦胧增加，内可见肺血管纹理影，系肺泡腔内充满低密度的磷脂蛋白物质所致。（2）其内部小叶间隔或小叶内间隔增厚所形成的网格状影，为小叶间隔水肿、肺泡壁内淋巴细胞和巨噬细胞浸润以及小叶内淋巴管扩张的缘故。（3）病灶边缘清楚，呈地图样分布于肺野外围或肺门及中央区。 鉴别诊断：肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症、肺泡癌、结缔组织病、特发性间质性纤维化等。 caihe补充：今天看到该病例，该病例符合肺泡蛋白沉着症，“地图、碎石”征都有了。 原贴地址： http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=14056 |
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