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结节性硬化

2006-11-2 08:08| 发布者: ysxyy| 查看: 2820| 评论: 0

女、18岁,以智力低下(相当于4~5岁小孩)、癫痫十余年就诊。
其父幼年有癫痫史,智力尚可。








肾脏内低密度ct值:-68~-36hu;

ysxyy补充
结节性硬化为一种常染色体显性遗传病,有家族性,多见于儿童;
病变以神经系统和皮肤受累为主,常伴有双肾、胸部错构瘤,部分病例可伴有视网膜错构瘤;
其临床表现主要为智力低下、癫痫及皮肤皮脂腺瘤;
在中枢神经系统中主要表现为:皮层灰质结节、室管膜下结节、白质异常和室管膜下巨细胞星形细胞瘤;
本例中仅表现为室管膜下结节状钙化。
该病人家境贫寒,没有胸部和其父的资料,实属遗憾。

原贴地址
http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=28&view_id=10313

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