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颅骨骨纤维异常增殖症伴头面部皮下胶原组织增生

2006-11-7 21:29| 发布者: qinwei260| 查看: 3223| 评论: 0

近日在全国各大媒体上广为传播的狮面人杨会民已在北京304医院确诊是“颅骨骨纤维异常增殖症伴头面部皮下胶原组织增生”且已成功手术,



[center][转帖]唐河县源潭镇“狮面人”京城盼救助[/center]
说明:以下是“大河南阳网”的报道(http://ny.dahew.com/tanghe/article/zhxw/200603/1841.html)。图片则摘自“人民网”

唐河网讯 近日,解放军304医院收治了一位来自我县源潭镇的“狮面人”杨会民,该病例为全国惟一。目前,北京市民和该院医护人员正纷纷为其捐助。他期待杨会民的家乡亲人也能加入到捐助杨会民的行动中来。
专家:该病例是全国惟一
杨会民面部五分之四的组织被紫褐色不规则的包块覆盖,包块向面部左外侧和颌下凸出约8厘米,左眼球向外挤出约两厘米,并被凸出的包块遮挡,从鼻根部隆起的包块沿鼻翼下坠约3厘米,左侧嘴唇、鼻腔被堵塞,头顶正中包块向上隆起,形成圆锥形畸形,整个面部像狮子的脸。该院21名专家对其会诊后认为,这很可能是广泛的颅骨骨纤维异常增殖症伴头面部皮下胶原组织增生。
颅骨骨纤维异常增殖症一般只是颅骨本身的骨结构异常,很少有骨结构异常区的皮下结缔组织增生,本病例既有广泛的颅骨骨结构异常病变,又有颅面部大量的皮下结缔组织增生,这在临床上极为罕见,国内外文献也未见类似病例记载。
小疙瘩长成“狮面人”
28年前,杨会民出生在我县源潭镇原姚庄大队臣铁楼村。“4岁那年,他左眼皮上长出一个绿豆大的小疙瘩,当时没留意。”杨会民母亲说。 8岁时,小疙瘩长到直径3厘米大小,且左眼上方的额头也开始凸出。从那时起,杨会民的父母慌了神。此后20年内,杨会民几乎跑遍了我省的大小医院,18岁那年,还动了手术,但包块没因此而停止生长。 杨会民脸上的疙瘩不断长大,出门时,有些人用异样的眼光看他。“那种眼光伤了他幼小的自尊心,所以,小学没毕业,他就不上了,他怕上中学后会‘吓倒更多的人’。”杨会民的父亲杨守印说:“20年中,只有看病他才愿意走出村庄。”
……



[center][转帖]狮面人换头骨手术进行 18小时换三批医生[/center]
说明:以下资料转自竞报(北京)

本报记者马晓娟报道:本报连续报道的来京求医的河南“狮面人”杨会民,昨天(4月5日)在解放军304医院正式接受了“改头换面”手术。从昨天早晨7点30分杨会民被推进手术室,到昨晚12点记者截稿时,手术仍在紧张进行中。

据304医院的医生介绍,这例全国罕见的“颅骨异常增殖”手术,难度之大超出了之前专家们的预料。手术中两次出现意外情况,比原定手术时间延长了4个小时。

整个手术过程被录像机全程监控,并在手术室外同步放映。众多媒体记者在监控室内观看了手术过程,304医院的医生为记者进行了详细的讲解。据脑神经科副主任医师傅相平介绍,手术将进行18个小时。

术前准备:术前一周每天用酒精给患者消毒
据在监控室讲解的杜医生介绍,医院为此次手术各方面都做了周密的准备。

由于患者杨会民的皮脂分泌非常旺盛,会影响手术中的脂肪切除。为了给患者脱脂预防术后感染,术前一周,医院每天都要用酒精为杨会民涂抹皮肤进行消毒。

8:10 手术开始———三批医护人员“轮番上阵”

8:10左右,解放军304医院神经外科主任李安民教授、张志文教授等4位主刀医生进入手术室。因手术复杂,此次手术由三批医护人员轮番进行。第一批进入手术室的为脑神经科的医护人员。

进行讲解的脑神经科副主任医师傅相平告诉记者,此次手术使用的器械有上百种,参与手术的医生包括医院神经外科、颌面外科、眼科和整形科的多名专家。整个手术由颅骨修复、颌面修复、下颌骨整复、外鼻畸形修复和颅面部皮肤整复几部分构成。进行手术的三批医护人员中,第一、二批均是脑神经外科的医护人员,第三批是整形科的医护人员。轮番上手术台的三批医生,每个小组都由3名主刀医生和5名护士组成。

9:30手术第一次意外———“人造头盖骨”没用上

上午9:30,手术出现第一次意外。

据脑神经科副主任医师傅相平介绍,此次手术在刚开始就遇到了“意外”,打破了医生的术前方案。

医生把患者的头皮切开后,发现患者头盖骨的骨密度很高,骨头很硬。也就是说,给患者术前准备更换的“人造钛合金头盖”完全派不上用场。

医生果断决定,启用另外一套方案:在头盖骨骨质正常的情况下,去掉增生部分,之后进一步将骨头修复成正常形态。

10:30切除皮下脂肪———需切除的头面部脂肪有3斤多

“打开头皮后,就要切除里面多余的脂肪。你看,患者的增生皮肤太厚,用电刀切开时多费劲,一块地方切了3下才下来。”傅医生指着监控屏幕对记者说:“患者的脂肪这么厚<

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