| 癫痫病史30余年,再次发作4小时, pe:神清、颈软，四肢肌张力正常。患者面部皮脂腺瘤，尤以鼻部唇区明显（为特征）。双下肢可见白斑痣。 图像所见: 双侧侧脑室室管膜下可见多个结节状高密度钙化灶，部分突入脑室内，右侧额叶皮质区可见一结节状高密度钙化灶，中线结构居中。 诊断意见：结节性硬化。 一、结节性硬化－是正常染色体显性遗传性神经皮肤病。特点是在脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三征为特点。 二、临床表现：常见于儿童、约占精神病院的患儿的0.1％－0.5％。临床上以癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤，尤鼻部唇区为特征，白斑痣以及其他各种各样的肿瘤。白斑痣表现扁平，边界清晰的圆形或卵圆形的皮肤病，是最常见和最早期的结节性硬化的皮肤征象。 三、ct表现：结节性硬化的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节。          xiaoniu发言：应该是典型的：结节性硬化！ 结节性硬化为常染色体遗传性先天疾病，属于神经皮肤综合症范畴。主要表现（1）皮肤病变－－－皮脂腺瘤；（2）器官错构瘤－－常见肾脏；（3）脑组织改变－－－皮层结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，在ct上主要表现结节样钙化。临床表现－－1、癫痫；2、智力低下。 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=28&view_id=15432 ok |
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