患儿女,3岁,轻度紫绀。 dyqct发言：双心室及右房增大，双肺缺血征。上腔静脉影略增宽。 补充以下病史,患儿女,3岁,轻度紫绀。判断心脏病没有听诊、杂音怎么诊断。 考虑：1、肺动脉瓣狭窄，如果是瓣膜部狭窄应该有窄后扩张或左肺动脉主干的扩张，没有，不太支持； 2、法乐氏四联症，虽然肺缺血支持，但心脏应呈典型的靴型改变，也不完全支持； 3、出现紫绀、肺缺血的还有左向右分流的先天心脏病后，出现肺动脉高压后再返向分流的爱森曼格氏综合症。 潘x发言：心影增大呈二尖瓣型，肺动脉段中段凸出，首先考虑房间隔缺损，建议楼主加照左前斜位及透视观察看是否有肺门午蹈征。 liaoqiang发言：右房及双室大，肺门小，肺血少。病史有“轻度紫绀”考虑法氏四联症可能。结合彩超。 shilong发言：从本片看似乎象是:室间隔缺损 wuxin7374发言：１左向右分流的先心病肺血应多，最常见紫绀型先心病应是法四．但法四心脏这么大的不多，或许是室缺较重的不典型法四．２左室大的先心病室缺ａ导管未闭可能，我遇见过一个ａ导管未闭的有过紫绀的患者．３球形心有紫绀多见爱勃斯坦畸形（巨大右房），应考虑．４艾森曼格一般是合并风心，不象．没听诊无双斜，难． 结果：本例经彩超证实为三尖瓣下移畸形。 翁志蓬点评：转贴：三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年ebstein首先报道一例，故亦称为ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。临床上可有青紫、气急、乏力及右心衰竭。上述症状在婴儿时即可出现，生长发育差，杵状指、趾可不明显。心前区隆起，但搏动微弱，胸骨左下缘可有收缩期震颤及较长而粗糙的收缩期杂音（三尖瓣关闭不全所产生），有时尚可听到舒张期杂音，第1心音明显分裂，有时闻第3心音，故心音常呈三音律或四音律。肝常肿大有心力衰竭体征。 （一）ｘ线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 （二）心电图检查 典型表现为右心房肥大，p波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联r波电压变低，p-r间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5％病人显示ｂ型预激综合征。 （三）切面超声心动图和多普勒检查 显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。 （四）右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和v波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 （原文地址：http://www.xinzangbing.com.cn/txt/page104.htm） 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=9&view_id=18118 |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
