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骨斑点症

2007-9-10 06:34| 发布者: 高仕福| 查看: 2936| 评论: 0

女,36岁。因车祸外伤就诊,临床排除骨折。平素无任何不适。

说明:本患者因外伤就诊,cr片报告系我科同事所发,病人未见留下联系方式,故无法追踪,该患者其他部位,应该还有病灶,谢谢各老师指点!

wnlyq8688补充:  骨斑点症是罕见的无害的骨质硬化性疾病,又称弥漫性致密性骨病、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨。由alber-shonberg于1915年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/1000万[1]。至今病因不明,从胎儿至69岁以下年龄段均有报道,可有家族史,具有遗传性,男性发病率高于女性。本病多无临床症状,实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。
病理
  骨斑点症可泛发型,局限型。因斑点骨主要分布在干骺端和骨骺等软骨内化骨生长活跃的部位,故文献报道与软骨化骨的先天性成骨紊乱有关[2]。本病为松质骨内出现局限性多灰白色圆形或椭圆形致密小骨块,少见于管状骨骨干部,与骨皮质和骨骺无关。镜下观察斑点状骨硬化为厚度不等排列紧密的骨小板,数与骨的长轴平行,少数呈斜行排列。有学者报道认为随年龄的增长骨斑点可有逐渐减少的趋势。
x线表现
  骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与骨长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。wilcom及pillmore曾依据骨斑点症的不同x线表现,将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。
鉴别诊断
  (1)成骨性骨转移瘤:患者临床症状显著,有原发病灶,常见于脊柱,长骨的近端,并且转移灶不对称分布。(2)骨蜡泪样病:病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外,呈不规则条状骨硬化,常侵犯单侧肢体。(3)骨减压病:病变好发于长管状骨两端,很少发生于四肢短骨,成条索状硬化斑,并有囊状透光区。患者有潜水作业史。
  骨斑点症虽是一种无害的疾病,不发生炎症、坏死及病理性骨折,但有资料报道骨斑点症有伴发骨肉瘤的趋势,应给予高度重视。

lihongwei补充:又称弥漫性致密性骨病。是一种罕见病,据统计发病率不足人群中的1/1000万。原因不明,有家族史,从胎儿到90岁均有报到。
显微镜检查:斑点状骨硬化是由许多排列规则的骨小梁组成,与骨皮质和骨骺软骨无关。
本病一般无症状,血钙、磷及碱性磷酸酶值正常。
x线表现:在松质骨内有多发的圆形或椭圆形骨致密灶,于肢体双侧分布比较对称,大部分斑点较小(1~2毫米)。

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