| 女性，10岁。患者于10余天前触摸左小腿时发现局部隆起，少许压痛，行走活动不受影响。被家长带至当地医院就诊，经检查拍片诊为“双胫骨近段骨良性肿瘤”，遂入住我院。 体检：左小腿中上段前内侧隆起一包块约7x3x4cm范围大小，质硬，局部皮肤稍高，未见皮肤发红及血管怒张，轻压痛。 外院mri片如下：        患者入院后送手术室行“直视下左胫骨病灶取活检术”。术中检查见左胫骨中上段骨质膨隆，皮质变薄，内有囊腔，有大量乳白色或淡黄色纤维组织填充。手术在直视下切取部分乳白色纤维组织作病理检查。 患者行活检术后又行螺旋ct扫描并三维重建图片如下：          whzht发言：双侧胫骨非骨化性纤维瘤 杀毒软件发言：考虑双胫骨纤维性骨皮质缺损可能性大 求知若渴发言：双侧胫骨皮质增厚,中心见低密度区,周围增生硬化,考虑骨样骨瘤 xianxianzhongyi发言：考虑双侧胫骨非骨化性纤维瘤 鉴别：非骨化性纤维瘤是一种由骨髓结缔组织发生的良性肿瘤，内无成骨活动。非骨化型纤维瘤与纤维性皮质缺损关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现，一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损，而把病灶大且膨入髓腔者称为非骨化性纤维瘤。 zxd95发言：考虑双胫骨纤维性骨皮质缺损可能性大 纤维性骨皮质缺损( fcd)是一种非肿瘤性病变,因局部骨化障碍和纤维组织增生所致,大多能自行愈合。好发于青少年,多见于4～8 岁,男性多于女性。 临床一般无症状,少数病人有轻微胀痛,可有家族发病倾向,大多在外伤后拍片发现。 纤维性骨皮质缺损,一般发生于长骨干骺端的骨皮质,与骺板相连或相隔数厘米,好发部位为股骨远端及胫骨近端,尤以股骨远端多见。 近来由于 ct的应用,使得 fcd 的诊断更加明确。ct上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形,缺损表面无变薄的骨皮质,且缺损底部可平整或凹凸不平,有突起的骨嵴。 有关 fcd的发病机理及与非骨化性纤维瘤的关系：目前争议颇多,且不十分明确,大多认为本症是青少年儿童发育期的一种变异,其原因是局部骨化障碍,大多可自愈。fcd 穿破入骨髓腔则可能转变为非骨化性纤维瘤。有作者认为将较大的累及骨皮质和骨髓腔并可引起临床症状的肿瘤样病变称为非骨化性纤维瘤。 周战梅发言：多发性骨纤维异常增殖症，也即多发性骨纤维结构不良 wyk504发言：骨血管瘤病 宋振波发言：双侧胫骨非骨化性纤维瘤 【临床表现】 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经x线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 x线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。 【病理改变】 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 zxczxc[/ |
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