| 女性,27岁,因胸闷\\咯血4天入院.查体:胸左缘3-4肋间iii/sm. 注明:检查方法为床边摄片  余辉发言：左心缘4弓影,左房,左室增大,肺动脉高压征象(残根征,肺a突出),胸左缘3-4肋间iii/sm,考虑室缺 张应强发言：我考虑风心病(ms)并肺水肿 wenyong发言：意见：右位心伴室缺，肺淤血水肿。请指教。 zyx168发言：  zhangkening发言：左肺动脉段突出，左心耳突出，主动脉相对缩小，双肺纹理增多，考虑先心（室缺的可能性大）． mwp01发言：先心——动脉导管未闭或室缺 结果：诊断:复合先天性心脏病 诊断依据:彩超结果:1、大动脉转位；2、右室双出口；3、心内膜垫缺损；4、肺动脉轻度狭窄。 患者经抢救无效已死亡! lzdyjg点评： 一、右室双出口是一种较复杂的少见的先天性心脏病，主动脉和肺动脉均发自右心室，室间隔缺损是左心室唯一的出路。1.临床表现1)症状：早发紫绀，但较完全性大血管错位轻，易反复发生呼吸道感染及不同程度心力衰竭。2)体征：(1)生长发育落后，紫绀,心脏增大，心前区隆起有抬举感。(2)肺动脉瓣区第二音亢进。(3)胸骨左缘3～4肋间有粗糙的收缩期杂音。(4)心尖部有二尖瓣口血流量增多的相对狭窄的舒张中期杂音。2.ⅹ线检查 心脏形态类似室间隔缺损伴肺动脉高压，肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小，胸骨右缘有时可见升主动脉影，左、右心室增大。3.心电图 左、右心室增大或右室大，右束支传导阻滞，可有p-r间期延长。4.超声心动图 左室长轴切面可示主动脉前移与肺动脉同时起源于右心室，大动脉根部后壁与二尖瓣前叶反射之间示圆锥组织的浓密团状回声反射，示二尖瓣与半月瓣之间无连续，此为右室双出口的重要特征之一。四腔切面可显示室间隔回声中断。右心室增大，右心房亦增大。5.右心导管及造影 右心导管检查示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同，右室血氧含量增高，示心室水平有左向右分流，导管从右室可插入主动脉和肺动脉，右室造影可见肺动脉显影同时主动脉也显影，主动脉位于肺动脉的右前方。 二、房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第１孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第１隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占５％。１．第１孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第１隔完全融合，出生后第１孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第１隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。２．部分型房室共道 除第１孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边缘瓣叶组织卷缩，并有腱索附着。多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室间隔，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从左心室返流入左心房，再经第１孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见。3．完全型房室共道 此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第１孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前瓣叶。前一种情况最为多见，前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘。此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。 三、大动脉转位是指先天性心蒂部两大动脉的位置失去正常关系，分为完全性、矫正性和不完全性三种。①完全性大动脉转位。即主动脉起源于右心室，肺动脉出自左心室。②矫正性大动脉转位。指心室与心房的连接完全转位，主动脉和肺动脉也互换位置。其结果，主动脉虽出自解剖右心室，仍是氧合血，肺动脉发自解剖左心室，仍是未氧合血。③不完全性大动脉转位。指主动脉或肺动脉之一完全转位，而另一有部分移位，形成所谓不同类型的双出口。总发病率占紫绀型先天性心脏病第二位。x线检查。见婴儿期心影进行性扩大，心蒂部狭< |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
