| 女性，16岁。患者于3个月前无明显诱因出现四肢抽搐，面肌痉挛发作伴神志不清，双眼上翻，持续约数分钟，半小时后渐清醒。曾诊断为“癫痫”，予抗癫痫药物治疗（具体不详），无明显改善，仍反复发作多次。于4天前再次出现癫痫大发作而入院。神经系统检查（-）。 外院ct平扫：  外院ct增强扫描：     我院mri检查：               尹鹄发言：stugge—weber病。 脑颜面血管瘤综合征， 随访观察：非增强ct可以观察到软脑膜钙化，从无到有，从小到大的过程，开始点状、短线状，然后不断延长，联接呈弧线状，波浪状和脑回状严重的患者，伴随脑发育不全，脑沟增宽，脑室扩大和脑实质体积缩小，同侧颅腔缩小，颅板增厚等。增强扫描，可以见到皮质表面软脑膜血管畸形呈脑回状、弧线状或扭曲状增强。 临床表现有：1、面部特别是面上部，眼脸的血管瘤。2、早期出现癫痫发作。3、对侧痉挛性偏瘫和麻痹，智力发育障碍。 瑞雪兆丰年发言：1、少突胶质细胞瘤？2、avm或海绵状血管瘤等脑血管畸形的可能呢？请问怎么鉴别呢？这病人年龄较小，而且我们又没有看到病人脸颜面上有血管瘤啊 guzhongliangddd发言：  应该是典型的sture—weber综合征。 jiangjing发言：增强轻度强化，病灶内未成熟钙化无长t1短t2信号改变-----考虑节细胞胶质瘤，少枝胶质瘤。其他待排 hqr123发言：我觉得更像少枝胶质瘤，stugge-weber syndroms 常为脑膜钙化和有局限性脑萎缩，极少有周围水肿。 结果： dsa检查：右大脑中动脉（额叶区）边缘支明显增粗，行走至右额叶前外区时形成片状畸形血管团。右大脑前动脉亦有一支血管参与供血，但其增粗不明显。畸形血管团造影剂潴留时间长，至实质期仍显示。 dsa诊断：右额叶avm，主要由右大脑中动脉供血，右大脑前动脉可能参与。 手术所见：硬膜张力不高。病变位于右额叶，与硬膜粘连，周围较多疤痕组织。由胼缘动脉、大脑中动脉分支供血，向硬膜血管、皮质血管、侧裂血管引流。病变组织约4x4x4.5cm，内达侧脑室前角（右）。 病理诊断：（右额叶）脑组织间见较多管腔大小不一。管壁厚薄不等的血管，部分管壁纤维化、钙化，管腔狭窄，另见胶质细胞增生，未见肿瘤性病变。 最后诊断：右额叶动静脉畸形。 （点击阅片：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=8&view_id=39881） |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
