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囊性肺纤维化

2008-8-2 07:51| 发布者: clj20 转帖| 查看: 7892| 评论: 0

男,30岁,外国留学生,白种人。右胸痛,呼吸困难逐渐加重,咳脓痰,脂肪性腹泻。体温正常。肝肿大。wbc 8.5 x 109l ,肝功能异常,pao2 45 mmhg, paco2 46 mmhg。主诉既往经常有呼吸道感染史及消化不良病史。入院后用抗生素和激素治疗症状好转。


(床边摄片,未行侧位及ct检查)
备注:本病例转贴自国外网站,地址:http://www.chestjournal.org/cgi/content/full/121/4/1343)

358450m发言:肺脓肿

九月120发言:右肺密度均匀性增高,可见空气支气管征,右侧胸廓塌陷,纵隔右移,考虑右肺实变。右肺肺炎?支气管扩张?

zjb发言:支气管囊肿合并感染

zhangzhongshou发言:右肺野密度增高,胸廓塌陷,支气管充气征,末端膨大呈盲端,上中叶为著,首先考虑右侧支气管肺发育不良。

hhcckk发言:支持zhangzhongshou主任
支持点:
1、右侧支气管远端呈盲袋状扩张,假如是肺不张支气管应塌陷,萎缩
2、气管、纵隔、心脏右移,左侧肺野呈代偿性肺气肿改变。假如是胸腔内的实变,如胸水,肺炎,病变胸腔内的体积增大,气管、纵隔、心脏应该左移,且感染性病变血象要增高,此病人正常
讨论
先天性肺发育异常系胚胎发育障碍所致,按其胚胎发育障碍出现的时间不同分为 :
(1)先天性肺未发生:发育障碍出现在早期肺尚未发生时,则病理上无支气管、肺实质或肺血管系统的痕迹,称为先天性肺未发生。双侧者不能成活,一侧者可生存至成年。
(2)先天性肺未发育:胚胎发育障碍出现的时间稍迟,肺胚芽已发生但未发育,病理上有支气管残迹和肺血管系统痕迹而无肺实质,此类称为先天性肺未发育。
(3)先天性肺发育不良:胚胎发育障碍出现时间 晚,病理上已有支气管、肺实质和肺血管系统,但发育不良,此类称为先天性肺发育不良。
病因:
先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少,最常见的原因是膈疝,一侧膈肌不能关闭,腹腔脏器疝入胸腔,从而影响肺的发育。
ct扫描:
患侧胸腔无明显变窄,气管、纵隔、心脏明显向患侧移位,充填于患侧胸腔内,可形成纵隔疝,气管、主支气管显示正常,支气管可扩张,呈盲袋状
附我收藏的一例肺发育不良纵隔疝形成



zhangzhongshou发言:回顾病史,艾滋病肺部感染需要排除,建议实验室检查及ct检查,进一步确定。

jdbcj发言:胸廓的形成并不依赖于肺的发育。从这一点讲,本例患者右胸塌陷不支持是先天肺发育不良诊断。
该患的病史是呼吸及消化多系统受累.
血氧饱和度pao2 45 mmhg, paco2 46 mmhg,呼吸困难逐渐加重,,应该是肺泡炎性渗出或不张所致.从影像上分析,下叶实变区内可见支气管像,推测下叶实变可能.上叶存在段性不张或膨胀不全.本片摄影体位不正,胸锁关节不对称,类似于右前斜位..这造成了一种右侧气管牵拉右移的假像.气管分叉角度正常.从病程及治疗上看,抗生素及激素治疗有效,推断有可能是一种机遇性感染或少见病种如军团菌感染或亚军团(抗生素中只对红毒素有效)或aids可能性.如果是右侧先天肺发育不良(肺功能较差),而片中左肺并未见明显异常,血氧饱和度低就很难解释通.
另,该患为留学生,出国一般都做体检胸片吧.如是先天发育问题,当能知晓吧.询问病史可以求证.

liaoqiang发言:支持考虑右侧支气管肺发育不良。胰肺囊性纤维化待排。

杀毒软件发言:考虑:1先天性多发性肺囊肿并感染
2结核毁损肺 3胸膜肿瘤引起的继发改变 都有可能

yangwq发言:右肺发育不良 先天性支气管囊肿合并感染  国人多见于左肺 不过胸廓不明显瘪

天山影士发言:根据右上肺支气管形态,要考虑右侧支气管肺发育不良。再者,右肺实变合并支气管充气征,也要考虑合并右肺特殊性感染。

石门之剑提问:免疫缺陷感染所致为何只有右肺有异常改变。

结果:囊性肺纤维化

黑白光影点评:肺囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,cpf 或cf)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,cpf 或cf)是一<
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