| 剖产新生男婴 二胎足月，产后不哭伴青紫一小时,呼吸困难,临床拟诊：新生儿窒息，hmd。 右侧胸腔内见充气肠道影，正常肝区位置未见明确肝影，心影纵隔左移。    先天性右膈疝（ct证实）。 hqr123发言：为何不考虑先天性膈膨升? 先天性膈疝 先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，cdh)指腹腔内部分脏器通过先天性发育不全的膈肌缺损处进入胸腔称为先天性膈疝。按其发生部位可分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝3种。 胸腹裂孔疝 【病因】 胚胎早期，胸腔和腹腔是一个相互贯通的体腔，在胚胎的第8～10周才形成横膈，将胸腔与腹腔分开。由于某些因素使膈肌发育延迟或停顿，就会出现薄弱区或缺损，腹腔内脏就会通过这些部位进入胸腔形成胸腹裂孔疝(bochdalek hernia)。 【病理】 由于左侧膈肌闭合较右侧晚，故左侧多见，占85％～90％。疝内容物最常见的为小肠，其次是肝脏、胃、脾脏也可进入胸腔。中肠进入胸腔后可发生肠旋转不良。腹内脏器进入胸腔后，压迫肺脏，导致肺发育不良。 【诊断】 (一)临床表现 1．患儿出生后出现呼吸困难、发绀，且进行性加重。 2．患侧呼吸运动减弱，心尖搏动向健侧移位，叩诊为鼓音或浊音，呼吸音减弱或消失，有时可闻及肠呜音。 (二)x线检查 1．胸片：纵隔向健侧移位，胸腔内可见充气肠管，有时见肝、脾阴影，患侧肺明显受压。 2．胃肠道碘油造影检查：更清楚了解疝入胸腔内肠管情况。 【治疗】 新生儿发病有明显呼吸困难应急诊手术，无明显呼吸困难则择期手术。手术进路：左侧膈疝可经腹手术，其优点为进入胸腔内的腹内脏器容易复位，同时处理消化道畸形，手术创伤小。右侧膈疝则需经胸手术。目前国内外有应用腹腔镜修补膈疝的报道。 【预后】 取决于下列2个主要因素： 1．肺发育不全的程度。 2．有无合并其他畸形。 【随诊】应长期随诊，了解患侧肺发育情况，直到肺功能基本恢复正常为止。 食管裂孔疝(hiatus hernia) 【病理及分型】 1．食管裂孔滑动疝：由于膈食管韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良和松弛，使食管裂孔明显增大，导致食管腹腔段、贲门及部分胃底进入胸腔。当平卧位或腹内压升高时进入胸腔，立位或腹内压降低时则回到腹腔，故称为滑动疝。由于抗反流机制改变，常合并胃食管反流。2．食管裂孔旁疝：胃底、胃体及胃大弯疝入胸腔，而贲门位置仍在膈下，故很少发生胃食管反流。 【诊断】 1．食管裂孔疝无并发症时，无明显症状。2．胃食管反流症状(见本章第八节)。3．食管裂孔旁疝并发胃扭转时，有剧烈腹痛、呕吐、呕血等症状。4．辅助检查：胸片见胃泡位于胸腔内。钡餐或碘油造影检查可清楚显示胃进入胸腔，还可发现胃扭转。对滑动疝应采取卧位和立位两种体位检查，了解食管腹腔段，贲门及胃底的滑动情况。5．胃食管反流的检查。 【治疗】1．非手术治疗：随着小儿的生长发育，饮食及体位改变，症状可自行消失，所以1岁以前应保守治疗。包括：①少量多次粘稠饮食；②睡眠时头高脚低位；③纠正营养不良；④抗酸药，包括h2受体拮抗剂和促胃肠动力剂。2．手术治疗：适应证：①非手术治疗无效；②胸腔内胃泡较大尤其位于右侧者；③食管炎并发溃疡出血、瘢痕狭窄。手术方法是nissen胃底折叠术。目前应用腹腔镜修补食管裂孔疝加nissen胃底折叠术取得了非常好的疗效，有的医院已列为常规手术。 【预后】 保守治疗有50％以上可以治愈，手术有90％～95％可获得满意效果。 【随诊】术后注意有无反流复发、食管狭窄等并发症。 膈膨升(eventration of the diaphregm) 【病因】 1．先天性膈膨升：在胚胎发育过程中，膈继发育障碍，膈肌不生长或部分生长，导致膈肌薄弱，出生后出现膈膨升。 2．后天性膈膨升：由于膈神经损伤，使膈肌张力降低，而出现膈肌异常抬高。 【病理】 1．先天性膈膨升其膈神经发育是正常的。 2．横膈如有部分横纹肌生长，其肌纤维是正常的，但结构菲薄。 3．如无横纹肌生长，则横膈仅由胸膜和腹膜构成。 4．膈抬高后导致肺组织受压改变，但肺发育影响较少。 【诊断】 1．反复肺部感染的病史。 2．呼吸困难、发绀等症状。 3．患侧呼吸运动减弱，纵隔移位、呼吸音减弱或消失，有时胸部可闻及肠呜音。 4．x线检查：①胸片可见一侧横膈明显抬高，膈的弧度光滑不中断，其下方为胃肠阴影；②胸透可观察膈肌运动情况。 【治疗】 1．无症状或其他疾病行x线检查发现的膈膨升不需治疗。 2．保守治疗：适用于有轻度呼吸困难者。①坐位或半卧位，减轻腹内脏器对肺的压迫；②保持呼吸道通畅；③吸氧；④抗生素控制肺部感染。 3．手术治疗：适应证有：①保< |
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