| 患者 女，36岁。腰痛伴间断性血尿数年。bp 140/100mmhg。其弟弟患“多囊肾”，30岁时因肾功衰去世。 b超检查提示：1）双侧多囊肾。2）双肾多发性小结石。 临床诊断：1）双侧多囊肾。2）泌尿系结石。 双肾ct轴位平扫+增强扫描（层厚10mm，螺距1.0，重建间隔10mm），图像如下：                        多囊肾 【病因病理】 胚胎发育过程中，肾小管与集合管间联接不良，分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿。本病是一种遗传性疾病。有家族史，常伴有肝脾胰腺囊肿。 【ct表现】 1. 婴儿型多囊肾：新生儿可见双肾增大，伴有明显分叶，肾实质有无数小囊肿，静脉注射造影剂后，皮质和髓质相延长。儿童型以肝门静脉周围纤维化伴有胆管扩张为主，肾实质出现多发扩张的集合管，构成散在多发的小囊肿。 2. 成人型多囊肾：双肾分叶状增大，肾实质布满多数大小不等之的囊肿，大部分囊肿内水样密度，肾盂、肾盏拉长变形并夹于众多囊肿之间，增强扫描囊肿本身不强化，囊肿间肾组织强化，形成明显对比。肾功能降低，可并发多囊肝、多囊胰及肾结石。 【鉴别诊断】 1. 多发单纯性肾囊肿，轻度的多囊肾与多发单纯性肾囊肿鉴别较难，但前者大多数为双侧性，有家族遗传倾向和肾功能障碍等。 2. 囊性肾癌及肾转移瘤，有厚而不规则的囊壁，与正常肾实质交界模糊，密度超过20~25hu，增强后囊壁强化。 【与临床的联系】 对晚期出现肾功能衰竭的病人，进行血液透析治疗或经血透准备后，进行肾移植术；合并严重高血压或感染者，肾移植前宜于切除两侧多囊肾。 ying501179683提问：可以解释一下海绵肾吗 ?两者是一样的吗? 岚儿回复： 髓质海绵肾(medicullary sponge kidney简称msk)为先天性集合管扩张或肾小管扩张，病变常累及两侧肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。本病多合并结石和感染常被误诊，多发于30-40岁青壮年。若不合并感染或结石.绝大多数无明显症状:最多见呈血尿，其次是腰痛肾绞痛。 腹平片可见肾内多发或单发小结石，单发者难以与肾盏内小结石鉴别，典型者呈簇状或放射状排列，皆分布于相当于肾锥体或乳头的部位。若x线征象独特，单凭平片即可提示海绵肾。静脉尿路造影msk的确诊有决定性意义:轻度肾集合管扩张时肾功能正常，显影良好，若在标准x线片上见到一个或数个肾乳头有分散的条纹状密影时对诊断该病有提示意义。当肾集合管中度扩张时，肾锥体部可见扇形，花环形，葡萄串样或囊腔样阴影.肾小盏时有杯口张开扩大或变浅平。 髓质海绵肾应与下述疾病鉴别： 1.肾钙质沉着症(nephrocalcinosis)，如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素d过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。肾实质钙化原因较多，由各种原因高血钙所致，肾脏ｘ线表现以尿路结石为主，也可出现双肾锥体广泛性钙化，但髓质海绵肾在造影后出现典型ｘ线表现即ivp上表现为原肾锥体钙化灶周围出现大量扩张集合管显影，而钙质沉着症钙化压迫肾盏，呈破坏样充盈缺损。 2.肾结核，常见钙化为弧线状、斑点状,其囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱的结核病变，实验室检查也有助于鉴别。 3.肾小盏内散发性小结石，位于肾盏内，可并发肾盂、盏轻度积水，位置可变动  原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id |
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