| [center]中枢性原始神经外胚层肿瘤1例[/center] [center]李志军，等[/center] 患者，男，11岁。于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛，多于夜间卧位时疼痛剧烈，为阵发性，白天活动尚可。4天前患者胸背部疼痛明显加重，伴双下肢力弱、麻木入院。查体：双上肢肌力ⅴ级，双下肢肌力0级，双下肢腱反射迟钝，t6水平以下深浅感觉均减退，病理反射未引出。 mr示：约t7水平椎管内髓外硬膜下右侧可见大小约2.2cmx1.0cm等t1稍长t2信号条形肿物，脊髓受压向左侧移位。印象：约t7水平椎管内髓外硬膜下右侧占位，考虑脊膜瘤。 手术所见：t7水平脊膜外脂肪消失，可见一大小约2.2x1.0x2.0cm肿物，包膜完整光滑、质地较硬，切开肿瘤表面包膜，可见淡黄色、质软的肿瘤组织溢出。病理诊断：中枢性原始神经外胚层肿瘤。 讨论：原始神经外胚层肿瘤（pnet）是一种主要由未分化的神经外胚层细胞组成的恶性肿瘤。分为中枢性和外周性，外周性原始神经外胚层肿瘤（ppnet）临床上较多见，中枢性原始神经外胚层肿瘤（pnets）少见。2007年who新分类标准将原始神经外胚层肿瘤归类于神经上皮组织的胚胎类肿瘤。该肿瘤在各年龄均可出现，多见于年轻人，男性多于女性，临床表现多样，多与肿瘤的发病部位有关。mr室诊断中枢性原始神经外胚层肿瘤的首选方法，在椎管内pnet形态上常呈长条状，易沿椎管长轴生长，常占2-4个椎体阶段。mr信号多表现为等或稍低t1信号，t2呈高信号，瘤周水肿少见。增强扫描后，大部分呈中度或明显强化，强化均匀或不均匀，少数轻度强化或不强化，边界相对清楚，中等均匀强化，可位于硬膜下、硬膜外、椎旁软组织，在椎旁软组织内的肿瘤则边界不清。术前影像学诊断椎管内pnet与脊髓其它肿瘤鉴别困难，确诊最终依靠病理学检查。本病应与神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、硬膜外淋巴瘤等鉴别。  图片说明： 图1a.矢状面t1wi示病灶呈等t1信号，其内未见异常信号，边界清晰，脊髓受压； 图1b.矢状面t2wi示病灶呈稍长t2信号，信号均匀； 图1c.轴位t2wi示病灶呈等t2信号，边界清晰，脊髓受压左移。 中国医学影像技术，2008年第24卷第12期 |
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