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胰尾实性-假乳头状瘤

2009-7-15 08:30| 发布者: realzyc 转帖| 查看: 2295| 评论: 0

女性,53岁
左上腹发现包块1周





zjzjr发言:考虑胰尾部无功能胰岛细胞瘤或癌可能性大,不除外实性假乳头状瘤.

结果:病理:(胰尾)实性-假乳头状瘤

zp515616点评
胰腺实性假乳头状瘤( solid pseudopapillary tu-mor ,spt) 是一种较为罕见的胰腺肿瘤,frantz 在1959 年首先报道此病,1996 年who 分类将spt列入了胰腺交界性肿瘤。2000 年进一步描述了该类肿瘤的恶性潜能,一旦发生明确的包膜浸润、血管侵袭或向周围组织浸润均可定义为恶性, 称为实性假乳头状癌。spt的发病率仅占胰腺肿瘤的0. 2 %~2. 7 %。好发于年轻女性,中位年龄22 岁。肿瘤可发生在胰腺的任何部位,但以体尾部多见,较少发生于胰腺以外的部位,考虑源于异位胰腺。肿瘤直径为0. 5~34. 5 cm ,平均约6. 08 cm。
本病无特异性临床表现。患者一般无症状或有渐进性腹部肿块和腹痛,肿瘤增大时,可有胃肠道压迫症状;部分病例由于肿瘤内出血可出现贫血;肿瘤破裂可致急腹症或者休克。上腹可触及包块,少数病例可发现转移灶。超声、ct等影像学检查大多表现为体积较大、包膜完整的肿瘤。包膜有时有钙化,肿瘤内部有出血坏死区域, 即使肿瘤体积很大, 也很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵表现, 肿瘤周围组织多为推挤移位。尽管本病能够准确定位,但定性诊断困难。超声、ct 和内镜超声引导下肿瘤穿刺活检逐渐成为一种有效的胰腺肿瘤术前诊断方法。目前认为, 术前和术中细针穿刺细胞病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异, 是诊断这种胰腺肿瘤的可靠依据。spt的组织学表现颇为一致:镜下实质结构均由实性区、假乳头区及两者过渡区以不同比例混合而成。假乳头区瘤细胞以纤维血管为轴心多层排列形成的假乳头结构是spt的特征性改变及确诊的主要依据。免疫组化染色vimentin、α-act均为阳性,cga 染色为阴性。
目前治疗spt 惟一有效的手段是手术切除。由于肿瘤生物学特性较好,具有完整包膜,手术切除率高。肿瘤较小、包膜完整,能排除胰腺癌等高度恶性肿瘤,可行肿瘤局部切除;肿瘤较大、位于胰体者可行胰体切除术;位于胰头、肿瘤较大者,可行胰十二指肠切除术,广泛淋巴结清扫及扩大切除并无必要,放化疗效果目前尚不确定。对于存在转移者,如有可能需同时切除转移病灶。但alex 等认为spt转移并不常见,如若发生最可能播散的部位是肝脏,建议术后长期超声或ct跟踪随访。


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