| [center]原发性脑膜淋巴瘤一例[/center] [center]张泉,冯凯琳,付维林,李祖贵[/center] [center]天津武警医学院附属医院放射科[/center] 患者，女，62岁。无明显诱因间断四肢抽搐伴意识丧失3年余，自服药物治疗，效果不佳。患者自发病以来，无恶心呕吐，无大小便失禁，无恶性肿瘤病史。 体检：神志清楚，语言流利，伸舌居中，双侧肢体肌张力正常，肌力ⅴ级，babinski征阴性。皮层脑电图显示：右额区痫性放电。脑脊液检查：生化指标基本正常，未见瘤细胞。 影像检查：头颅ct平扫右侧额叶可见脑回状稍高密度影，边界模糊，病变边缘可见斑点状钙化，邻近脑实质内可见片状稍低密度影，边界欠清（图1）。mr平扫：右侧额叶可见脑回状稍长t1稍长t2信号影，边界模糊，病变主要累及皮层皮质，局部脑回肿胀，脑沟变窄，邻近脑实质内可见片状稍长t1稍长t2信号影，边界不清。液体衰减反转恢复（flair）序列t2wi呈高信号（图2）。增强mri：右侧额区蛛网膜软脑膜呈明显粗线样强化，边界清楚，部分脑膜强化影明显增厚（图3），余脑实质内未见异常强化影。影像诊断：右侧额叶病变，考虑sturge-weber综合征，不除外炎性病变。 手术及病理所见：术中见右侧额叶蛛网膜增厚，局部瘢痕形成，与硬脑膜粘连紧密，肿瘤位于右侧额叶表面，血运丰富。病理检查：肉眼管，肿物大小7.5x6.0x1.0cm，灰红色，质地韧。镜下可见瘤细胞呈带状排列于脑组织表面，并沿血管周围间隙向脑实质内延伸（图4）。病理诊断：非霍奇金淋巴瘤。 讨论 原发性脑膜淋巴瘤（plml）罕见，1991年lachance等首次将仅累及脑膜，而不伴有脑实质何其他系统病变的非霍奇金淋巴瘤命名为plml。本例患者术后行胸腹部检查，均未发现恶性肿瘤征象。plml多发生于中老年人，免疫缺陷患者发病年龄较小。无明显性别差异，临床表现为头痛、复视、颅神经麻痹、脊神经刺激性疼痛等，10%患者脑脊液细胞学检查可发现瘤细胞。 影像学诊断：ct、mri平扫常无阳性发现。部分患者因肿瘤细胞阻塞脑脊液循环而表现为脑积水；mr增强检查显示：病变所在区域的脑膜明显强化，同时还可以发现硬膜下血肿等并发症。本例中右侧额叶皮层灰质明显肿胀，呈脑回状异常密度信号，结合病理镜下所见，考虑为肿瘤细胞向脑实质内浸润所致。 本例需要与sturge-weber综合征、脑膜炎等疾病相鉴别。sturge-weber综合征属神经皮肤综合征的一种，多发生于婴幼儿，且病变区域脑组织多有局限性脑萎缩；脑膜炎患者临床常有高热、脑膜刺激征，腰穿脑脊液压力常增高，白细胞数量增高，与本例临床和影像学表现不符。  原文出处：中华放射学杂志,2008年12月42卷12期 |
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