| [center]肝脏未分化胚胎性肉瘤1例[/center] [center]汪晶,孔祥泉,徐海波,等.[/center] [center]华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科[/center] 患儿，男，8岁。上腹阵发性钝痛并腹胀1月余。当地医院ct检查示肝脏巨大占位性病变，密度不均匀，考虑为肝母细胞瘤可能。体检：右上腹膨隆，肝脏上级位于右锁骨中线第5肋间，下界平脐，质硬。右肾区叩击痛阳性。实验室检查：血清丙氨酸转氨酶114u/l（正常参考值：<40u/l），天冬氨酸转氨酶107u/l（正常参考值：<40u/l）。 mri平扫示：肝脏增大，肝左内叶及右前叶巨大占位性病变，大小约9x15x13cm。t1wi以低信号为主，内见少许稍高信号（图1）。t2wi呈不均匀高信号，假纤维包膜呈低信号（图2）。增强后扫描，肝动脉期肿块不均匀强化（图3），延迟期持续强化。肝门结构及右肾受压后移。腹膜后见一直径为1.5cm淋巴结影，轻度强化。mr拟诊：肝内巨大占位性病变，考虑为肝母细胞瘤卒中并腹膜后淋巴结肿大，血管内皮细胞肉瘤不除外。 手术及病理所见：肝右叶为肿瘤占据，右肝膈面肿瘤向外突出生长，有破溃，质软，可见出血及坏死，包膜境界清晰。腹膜后可触及肿大淋巴结。病理所见：瘤细胞多为梭形，弥漫分布，呈间质性肉瘤样组织，无明确分化方向。病理诊断：肝脏未分化胚胎性肉瘤（ues）。 讨论 肝脏ues是极为罕见的起源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤。肿瘤多表现为位于肝右叶的囊实性肿块，以囊性成分为主。有压缩的假纤维包膜包裹形成囊腔。 ct表现以巨大单囊或多囊性病灶为主，ct值接近于水，增强后实性部分可轻度强化。mr表现肿块内大部分呈t1wi低信号，与脑脊液的信号强度相似；肿块内出现t1wi高信号，病理证实为出血组织；几乎所有肿块t2wi均为高信号。增强后肿块周边可强化，坏死区无强化。本例的mri表现较为典型。mri多方位成像有助于观察肿块与周围脏器的关系及有无周围组织浸润；t1wi高信号较ct更能敏感提示肿块内出血；t2wi能清晰显示肿块内囊变液化的程度及假性纤维包膜，对评价肝门静脉、胆管有无压迫或侵犯有重要意义。 本病需与肝母细胞瘤、原发性肝癌等儿童好发的肝脏肿瘤及肝间叶错构瘤鉴别。肝母细胞瘤多见于1-2岁的婴幼儿，以甲胎蛋白增高为特征，肿块常伴坏死、出血及钙化；多为不均匀长t1、长t2信号，t2wi呈“石榴样”改变。原发性肝癌见于较大儿童，多为实性肿块并伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性；肝间叶错构瘤是一种肝先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于2岁以内的婴幼儿，无肝炎和肝硬化，是囊性为主的囊实性肿块或伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑。此外，还应考虑肝囊腺癌、肝横纹肌肉瘤和肝血管内皮细胞肉瘤等疾病。  原文出处：中华放射学杂志,2008，42(12):1337 |
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