| （jiajie说明：本病例由董老提供胶片，经jiajie翻拍后用董老id发布，图片质量经翻拍后下降请见谅。 董老年近八旬，1953年毕业于上海医科大学，毕业后来西安从事医学影像工作，现仍坚持工作在临床一线，对医影在线也很关心，在此深表敬意和感谢！） 女58岁，右侧肢体舞蹈症                              尚峰发言：左侧基底节区病变引起的大舞蹈病，脑萎缩也很厉害，有没有家族史？会不会是享延顿病？t1wi的短t1信号应该是钙化。 影像孺子牛发言：不知有无道理请董老指教：考虑脑白质病。一些脑白质病可以同时累及基底节，在疾病的晚期，可出现基底节钙化，如播散坏死性脑白质病、科克因综合征、克－塞综合征等。如有好些脑白质病在ct平扫时可以表现有基底节呈高密度改变，类似钙化，如佩－梅二氏病、球状细胞脑白质营养不良等。 jiajie发言： 【题名】：非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 【关键词】：非酮症性高血糖 偏侧舞蹈症 脑出血 磁共振成像 【作者】：洪雁 张本恕 【来源】： 知识词典 【期刊名称】：现代神经疾病杂志 【国际标准刊号】：1671-3249 【国内统一刊号】：12-1342 【作者单位】：天津医科大学总医院神经内科300052 【分类号】：r743.34 【页码】：-77-80 【出版年】：2003.2 目的 对伴有偏侧舞蹈症以及mri表现为纹状体t1高信号的非酮症性高血糖患者的临床表现、影像学特征及发病机制进行分析。方法 对2000年10月—2002年3月诊治的4例伴有偏侧舞蹈症的非酮症性高血糖患者的临床资料进行分析并复习近10年文献。结果 4例患者均为老年人，急性发病。发病时血糖水平为16．2～28mmol／l，血浆团体检测多呈阴性；舞蹈样症状可累及患者的单侧和(或)双侧肢体或面部。头部影像学检查：ct显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度，短时间内可消失；mri于t1加权像呈高信号，t2加权像呈稍低信号，经历数月信号可无明显变化。采用降低血糖，并联合应用氟哌啶醇、氯丙嗪等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。结论 非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及mm表现为纹状体t1高信号，可能构成偏侧舞蹈症临床综合征；影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血，后者导致基底神经节运动环路受损，从而产生舞蹈样症状。 【来源】http://www.dic123.com/pd_3945ff0d-1984-4a4c-9579-4f7fb8e6818f.html 结果：   hhcckk点评：复习一下文献，大家共同学习一下 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hc-nh) 典型的hc—nh表现三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体mr／ t 1高信号、ct平扫高密度，多发生于血糖控制较差的老年糖尿病人中，女性多见。由于hc-nh表现多样，高血糖、症状及影像学改变三者问无绝对的一致性，故目前其潜在的病理生理机制仍不甚明确。一般认为hc-nh患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生。当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以 一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成 一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的 -氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。hc—nh另一特点为患侧肢体对侧纹状体mr／t。高信号、ct平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。这种影像学表现形成机制目前仍存在争议，最初报道的2例舞蹈症患者，1例ct表现单侧，而另1例表现双侧壳核略高密度灶，当时归结为钙化。随后的病例发现ct表现高密度部位，mr／ 表现t，高信号，而t：表现低信号。分析t。高信号与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关。但此仍不能解释ct高密度，故有学者认为mr／ 及ct表现可能为两种不同的机制。尽管hc．nh的确切病理生理机制尚不完全明了，但非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、mill显示的纹状体t。高信号可构成一典型临床综合征。患者经控制高血糖及应用神经安定剂，经血糖控制，多数病例临床症状在数天至数周消失，影像学改变特别是ct高密度可在短期内消失，患者预后较好。 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=8&view_id=46763 |
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