| [center]头面部巨大神经纤维瘤1例[/center] [center]吴军,赵东,段闽江,胡清铭.[/center] [center]北京市北京军区总医院东区(原292医院)放射科[/center] 患者，女，20岁。生后7个月右眼睑部出现米粒大小肿物，质软，无痒痛，随年龄增长呈弥漫性进行性增大，7岁时肿物遮盖眼球，11岁时肿物弥漫性增大至同侧颅顶及下颌部。经mri检查诊断为“神经纤维瘤”，当时未予手术。现患者瘤体较大，面容毁损严重，入住我院整形科。 查体：瘤体位于右侧头面部，48cm×30cm×28cm，触之柔软，有轻度波动感(图1)。全身皮肤可见多处咖啡样斑点及小纤维瘤体。神经系统检查未见异常。 头颅正侧位x线平片显示有眼眶明显扩大，右侧颞骨多发不规则缺损(图2)。 头颅ct平扫显示头颅畸形，右侧颧骨、部分颞骨骨质缺损，右侧脑室扩大，中线结构偏移芹侧(图3)。头颅ct三维成像显示右眼眶窝明显增大，右颞骨、眉间分别可见5个骨质缺损区(图4)。诊断：(1)右额颞部神经纤维瘤样改变，伴多部位骨质缺损。(2)右侧脑室扩大，中线结构偏移左侧。(3)右眼眶占位性扩大。 mri显示：(1)右侧蝶骨、前中颅凹底及右颞颅骨缺损，脑膜、脑膨出。(2)右侧脑室扩大，脑萎缩。临床诊断：头面部神经纤维瘤病。 人院后4次手术治疗，包括“右侧头面部神经纤维瘤切除术”、“残余瘤体切除、临近皮瓣转移术”、“右侧面部筋膜悬吊、口鼻整形术”，“臀部及右上肢神经纤维瘤切除、面部残余创面植皮术”，现肿瘤已切除，创面恢复良好。 【讨论】 神经纤维瘤病（nf又名von recklinghausen\'s diseas)是发生于神经系统的比较少见的肿瘤。1768年由akiniside首先描述了nf的皮肤病变，以后von recklinghausen于1882年发现了nf与皮肤的密切关系并命名为神经纤维瘤病。它是一种多系统受累的先天性常染色体显性遗传病，来源于神经嵴的错构瘤紊乱，由畸变显性基因引起神经外胚叶异常，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。主要症状体征为：皮肤色素斑、多发性皮肤结节、口腔及内脏损害。本例除全身多处咖啡样皮肤色素斑及多发小神经纤维瘤外，主要病变位于右侧头面部，瘤体巨大，实属罕见。尤为特殊的是，患者同时伴有右眼眶扩大、右侧多发颅骨缺损、脑膜脑膨出及右侧脑室扩大伴中线结构移位，给整形科手术治疗增加了不少难度。 本例提示，x线平片、ct平扫、三维成像及mri等影像检查手段均发挥了重要作用，为手术方式、路径的选择提供了重要参考。手术以切除肿瘤为主，同时给予创面植皮、面部筋膜悬吊、口鼻整形等辅助治疗。颅骨缺损及脑膜脑膨出术中小心避开，以免发生并发症。  【图片说明】 图l 患者右侧头面部巨大神经纤维瘤。 图2 头颅正位片显示右眼旺明显增大。 图3 头颅ct平扫显示头颅畸形，右眶扩大，右侧脑室扩大，中线结构偏移左侧。 图4 头颅ct三维成像显示右侧颞骨、颧骨可见5个骨质缺损区。 原文出处：中国医学影像学杂志,2009,17(5):390 |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
