| 患者 男性 22岁 主诉：右胸痛2个月 现病史：2月前突发胸痛，呈闷痛，无咳嗽咳痰、咯血。 实验室检查：无特殊。 既往体健。                         在各位老师分析以上病例时，也参考一下以下病例： http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=55037 子期发言：定位在肺外，考虑神经源性肿瘤可能性大，不完全除外局限性胸膜间皮瘤。 bmw011发言：右肺类圆形巨大肿块影，内部密度不均匀，无钙化，边界清楚，边缘光滑。增强扫描实质部分均匀强化，壁强化明显。 考虑：①右肺巨大神经纤维瘤。②肺母细胞瘤。③肺炎性肌纤维母细胞瘤。 323发言：右肺野巨大块影，内见坏死灶及少量钙化灶，并偏心性空洞；其与右侧胸壁宽基底相关联；病灶凸向肺野之边缘光滑；病灶有强化。先考虑恶性胸膜间皮瘤 zjzjr发言：定位肺(与胸膜交界呈锐角),恶性(不均匀强化,内见环死),肉瘤可能性大,建议活检. 江广1996发言：来自肺内. 与胸壁交界为锐角,周围正常肺组织的纹理没有压缩,病灶包绕血管. 强化不无均匀,内有坏死.没有胸水和淋巴结肿大,难以考虑为恶性. 期待结果. sos.la发言：右胸壁askin\'s瘤 doc张发言：病灶巨大，瘤肺界面为锐角，考虑为肺内占位，间叶组织起源的肉瘤可能性大。关注结果。感谢楼主分享这么好的病例。 zgyycds发言：肿瘤巨大但是恶性征象并不多，本人倒是倾向于良性肿瘤，神经源性肿瘤可能性大。 影象小泰斗发言：肺内巨大占位性病变，其内坏死，呈不均匀强化！考虑肺肉瘤可能！建议穿刺活检！ xiaoniu发言： xiaoniu发言： xiaoniu发言： xiaoniu发言： 结果：手术结果：来源于胸壁软组织，骨外尤文氏肉瘤 sos.la点评：楼主:你好! 有点疑问:骨外ewing\'s肉瘤和askin\'s瘤都属于原始神经外胚层肿瘤(pnet),不过,发生在胸壁的应该称为askin\'s瘤. lkc8963 点评： 同意楼上说法，诊断为pnet较合适。也可因其发生部位称askin\'s瘤。本例符合文献特点：如体积巨大，胸壁来源，坏死囊变，多向胸内发展趋势，年轻人多见。 下附相关文献： askin瘤简介： 1979 年askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(pnet) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。免疫组化nse、cd99 、s - 100 多为阳性。细胞遗传学检查常有染色体移位2 ～4 。 临床表现： 1.年龄和性别 本病多见于青少年 ，平均年龄14.5岁~18岁，年龄范围自出生至81岁。本组患者最大75岁，中位年龄21岁，与国外报道相仿。国外报告本病：男大约1：1，而本组女：男为1：6，与之不同。 2 .临床症状 最常见为胸壁进行性增大的肿物，常伴有疼痛，亦可有胸痛而不出现肿块者。其次常可出现咳嗽、胸闷，也可出现发热、体重下降、乏力、厌食等表现。当肿瘤出现局部侵犯或远处转移时，可有相应表现。 3.转移和复发 本病恶性程度高，侵袭力强，病程进展快，很容易发生复发和远处转移。本组病例中，出现局部复发者占60%，且复发时间均在术后3个月内，其中1例复发2次。大多数患者在确诊时即有胸膜、双肺或局部肌肉、肋骨的转移和侵犯。远处脏器转移常在术后半年内发生，常见转移部位是双肺、纵隔、胸膜，其次为远处骨肝腹膜、肾等部位。 影像学特点： askin瘤的影像学表现无特殊性。胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影，通常伴有同侧的胸腔积液，肋骨侵犯亦可见到。ct检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向，肿块常呈不均匀表现，其中心有坏死。常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。 病理学特点： 1 .光镜检查 肿瘤组织几乎全部由小细胞组成，大小一致，呈圆形、椭圆形及小棱形。核圆、椭圆形。胞浆少。瘤细胞多数弥漫分布，亦可见巢状排列。pas染色里瘤细胞可呈阳性胞浆反应。网状纤维染色及grimelius银染亦有呈阳性反应者。 2 .免疫组织化学特点 此瘤对神经内分泌标记有多种抗体表达。常见有cd99 、nse、nf、s-100，阳性，lca、keratin阴性，imentin可呈阳性反应。亦有报道actin、ck、desmin呈阳性者。 3 .电镜检查 肿瘤细胞胞浆内见到有膜包绕的电子密度高的神经内分泌颗粒即可确定诊断。这些颗粒呈圆形或椭圆形，直径200nm至500nm，周边空晕多不明显。 诊断： 本瘤易与其它小细胞性肿瘤如ewing\'s瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤相混淆。其鉴别诊断主要靠免疫组化和电镜。电镜下发现胞浆内神经内分泌颗粒是诊断的重要依据。其免疫组化夜特点与其它小细胞性肿瘤的不同祥见附表所示。若条件许可得话，可以行染色体分析和通过rt-pcr18或荧光免疫原位杂交（fluorescent in situ hybridization ，fish)检测ews–ets融合基因19。 本病的临床生物学行为、治疗、预后也与pnet/ 尤文肉瘤一样。也有人将其归为尤文氏瘤家族。the ewing\'s sarcoma family of tumours (esft)但由于本病系askin 首先提出,且有特定部位,故askin 瘤的名称仍有其历史意义,此名称似仍可续用。只是其本质起源已经明了,分类时应属pnet 类。 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=55523 |
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