| [center]小儿前列腺横纹肌肉瘤1例[/center] [center]胡佳寿,田洪梓,孙金凤,等.[/center] [center]山东省烟台市解放军第107中心医院影像中心[/center] 男，8个月。尿少，尿时费力1个月，加重4天，无尿半天。第一胎，足月顺产，体重3.2kg，无产伤及窒息史。母亲妊娠期无疾病史，生后母乳喂养。按时行计划免疫接种，无不良反应。 体检：小腹部明显膨降可触及一巨大包块，质地硬，表面尚光滑，边界清，有压痛。直肠指诊：直肠黏膜光滑，前方可触及一质硬包块，表面光滑，指套退出染血。 肾功、电解质：尿素氮3.2mmol／l，钾4.9 mmol／l，钠143.1mmol／l，氯1 10.1mmol／l，二氧化碳结合力17.5mmol／l。血常规：血白细胞14.2×10^9／l，中性0.359，淋巴0.53，血红蛋白74g／l。 b型超声示右肾中央集合系统分离约1.5cm，左肾中央集合系统分离约1.0cn，脐下可探及一大小约10.ocm×6.6cm的实性包块，回声不均匀(图1)。 ct平扫示下腹部及盆腔一大小约10.ocm×8.ocm×27.ocm的软组织肿块影(图2)，密度不均，边界不清，周围组织结构明显受压移位。膀胱内尿潴留，双侧肾盂、输尿管扩张积水；增强扫描早期肿块明显不均匀增强(图3)。ct诊断为前列腺恶性肿瘤，肉瘤可能。 手术：见肿瘤来自直肠和膀胱之间，表面血管丰富，膀胱顶部及后壁与肿块粘连紧密，肠管被挤压上升，双侧输尿管下段与肿瘤粘连紧密，远端扩张，肿瘤基底部位于前列腺位置，沿前列腺表面将肿瘤切除。 病理：瘤组织呈束状交错排列，瘤细胞呈梭形，部分呈多边形，胞浆宽，胞核大小不一，异型性显著，可见大核、怪异核、多核及瘤巨细胞，瘤组织血管丰富，并见散存淋巴细胞浸润。病理诊断为前列腺多形型横纹肌肉瘤(图4)。 【讨论】 前列腺肉瘤是泌尿系少见的恶性肿瘤，国内报道占前列腺恶性肿瘤的2.7%～7.5%，患者发病年龄较轻，其病因不清。起源于生殖束的中胚层，包括午非管和苗勒管的终末部分。 横纹肌肉瘤起源于横纹肌母细胞，生长迅速。组织学将横纹肌肉瘤分为4型：(1)胚胎型(65%)，多见于泌尿生殖系统及头颈部，瘤细胞由梭形横纹肌母细胞和小网细胞组成；(2)腺泡型(20%)，多见于躯干、四肢和会阴部，瘤细胞由梭形横纹肌母细胞和大圆细胞组成；(3)多形型(1%)，又称成人型，小儿极为罕见，见于躯干及四肢，瘤细胞由较大的带状或网球拍状的多形细胞组成；(4)混合型，多为胚胎型和腺泡型混合。本例为多形型，极为罕见。 前列腺横纹肌肉瘤主要发生在幼儿期至学龄前期，患儿的临床症状主要为进行性排尿困难、尿频、尿急，其生长速度极快。本例肿瘤巨大，实属罕见，肿块填满整个盆腔，压迫膀胱三角引起肾盂、输尿管扩张积水。肿块压迫、侵犯直肠导致大便不畅，或产生肛门坠胀感，全身症状少见。直肠指诊，若肿块较局限，可触及明显增大的前列腺，表面凹凸不平，质软；本例肿块巨大，直肠指诊时较难确定肿块来源。 临床将前列腺肉瘤分为iv期：ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性，ia：肿瘤边缘镜检阴性，ib：肿瘤边缘镜检阳性；ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，区域淋巴结镜检阴性，ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，区域淋巴结镜检阳性，iv期：远处转移。本例临床分期为ⅱ期，肿瘤巨大，浸润膀胱壁及下段输尿管，区域淋巴结镜检阴性。可通过经皮穿刺活检明确诊断。 前列腺横纹肌肉瘤的ct表现：前列腺体积常明显增大呈分叶状，多表现为混杂密度，内可见低密度的囊变坏死区，增强扫描早期病灶实质部分呈明显不均匀增强，常侵犯膀胱、盆底、直肠及周围脂肪间隙，并发生远处转移。本病主要与前列腺癌、前列腺脓肿等鉴别，前列腺癌发展较慢，病灶局限，主要位于前列腺外周带，呈低密度影；前列腺脓肿多继发于前列腺炎。  【图片说明】 图1 b型超声示肿块呈不均匀强回声。 图2 ct平扫示盆腔巨大软组织肿块，密度欠均匀，边界清楚，前方膀胱尿潴留。 图3 经导尿管导尿后，ct增强扫描早期示肿块内明显不均匀增强。 原文出处：中国医学影像学杂志,2009,17(5):391 |
微信公众平台：
医影在线微信号：Radida
北京华影云商科技有限公司 版权所有 2014 京ICP备14004502号
