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系统性硬皮病合并左舟、月骨坏死1例

2010-3-30 08:39| 发布者: | 查看: 2053| 评论: 0

[center]系统性硬皮病合并左舟、月骨坏死1例[/center]
[center]孟琳,李新志,郑之和,等.[/center]
[center]三峡大学医学院[/center]

患者女,41岁,因左腕部外伤后疼痛2周入院。既往有系统性硬皮症(systemic sclerosis ssc)史并伴有雷诺现象。体检见手部呈鹰爪样改变,指骨末端甲粗隆部分消失,皮肤受累严重。
x线片及ct提示左舟骨骨密度不均匀性增高,并可见囊状低密度影,腕背侧及掌侧簇状高密度钙化影,指骨末端骨质吸收,全手普遍骨质疏松,指间关节间隙正常(图1~3)。
行左腕病灶清除术。术中见腕背侧及掌侧钙质沉着。病灶有包膜,同时发现舟、月骨有骨质破坏及坏死,桡腕关节间隙尚正常,钙化灶清除后,左腕关节活动度明显增大。术后x线片示左腕舟月骨坏死(ⅱ期),病理检查提示病灶为钙盐沉积,其内未见有骨组织。术后石膏固定1个月,随访3个月,患者未诉左腕活动疼痛,患腕屈、伸均可。

【讨论】
ssc相对较罕见,其特点是组织内胶原蛋白的过度生成和沉积所致。x线片可见不同程度的骨质破坏和骨吸收,并可伴钙质沉着症;钙化通常发生在多个部位,但手腕部合并舟、月骨坏死者鲜见报道。本例患者曾经服用地塞米松。matsumoto等报道3例局限性ssc患者在无其他骨坏死原因的基础上发生月骨坏死,但均有严重的雷诺现象;2例从未用过激素,1例只有短期的激素应用史。研究显示ssc患者常伴感觉神经系统及内皮损伤、血小板活化,使血管功能处于痉挛前状态,并不能得到感觉神经血管舒张冲动的平衡,导致舟、月骨因缺乏血供出现坏死。这也与钙质沉着发生在严重的血管病变有密切的关系。ssc伴有软组织钙化在文献中多有报道,但应紧密结合其临床病理特点,并排除其他因素所致钙盐沉着症。一些疾病可能与全身皮下软组织钙化相关。本例患者术中仅对钙化灶进行清除,因其关节活动度明显改善,虽有部分舟月骨的破坏及坏死但未波及桡腕关节面,而患者免疫力低下,植骨容易引起关节内感染,故未行关节植骨融合术。术后患者对关节活动度表示满意,活动时未感明显疼痛。


【图片说明】
图1、2 左腕正侧位片见囊状低密度影(箭),腕背侧及掌侧簇状高密度钙化影(箭)
图3 ct见舟骨骨密度不均匀性增高,并可见囊状低密度影,腕背侧及掌侧簇状钙化影(箭).为钙质沉着灶

【原文出处】中国医学影像技术,2009,25(10):1744

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