| [center]脾血管肉瘤伴胸腰椎转移瘤[/center] [center]宋乐,陈光利,梁熙虹,等[/center] [center]首都医科大学附属北京同仁医院放射科[/center] 患者女，50岁。间断性上腹部饱胀不适2个月余，进食后明显，伴食欲不振、消瘦、乏力，近2个月体重下降约4kg。 体检：腹平软，脾肋下约2横指，表面可触及弥漫性结节，质硬，无压痛，肝未触及，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及，四肢皮肤可见陈旧性出血点。 实验室检查：血红蛋白77 g/l，血小板40×10^9/l，白细胞8.5×lo^9/l，cea、cal25及cal99均不高。 腹部增强ct：示脾体积明显增大，边缘欠光滑，边界尚清晰，其内部密度欠均匀，可见弥漫性分布的低密度影，病变大小不等，部分呈类圆形，部分呈不规则形，病变边界欠清楚，动脉期、门静脉期及延迟期ct值分别约为60 hu、71 hu及72 hu，随时间的延长，病变强化范围略有增大(图1、2)。脾静脉增粗。肝脏、胰腺、双肾未见明显异常。腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结影。多个胸腰椎椎体内可见不规则低密度影(图3)。 手术所见：脾增大，约20 cm×10 cm×10 cm，颜色略苍白，表面可见直径约1～2 cm弥漫性分布结节，质中，与周围组织分界清楚；脾静脉直径约2cm；肝脏、胆囊及胃肠未见异常；腹盆腔末见肿大淋巴结；术中见淡黄色腹水约500 ml。 病理所见：脾正常组织结构被破坏，肿瘤组织大片浸润性生长，部分被膜有瘤细胞浸润，瘤组织有肿瘤性血管形成，排列紊乱。肿瘤细胞体积较大，呈上皮样，胞浆疏松，呈嗜酸性至中性，核有明显异型性及核分裂像，内可见核仁。部分瘤细胞胞浆内形成空泡状小腔，腔内含红细胞。部分瘤细胞分化较差，排列紊乱，可见漩涡状或实性巢状排列，分化较差的瘤细胞呈短梭形，胞浆较少，染色深。偶见个别瘤巨细胞。 免疫组织化学检查示：上皮膜抗原(ema)阳性、cd34阳性、fvⅲag阳性、sma阴性、act阳性、aat阴性，s-100阴性。 病理诊断：血管肉瘤，肿瘤侵及被膜下(图4)。 脾切除术后患者贫血及血小板减少状况改善仍不够理想，遂行骨髓穿刺活检，病理证实骨髓组织中可见广泛血管肉瘤细胞浸润，偶见小灶状残留的造血组织(网5)。 【讨论】 脾原发性血管肉瘤又称恶性血管内皮瘤，是脾窦内皮向脾内皮细胞分化的间叶细胞来源的恶性肿瘤。该病罕见，文献报道其发病率仅为 百万分之0.14～0.25。它可发生于任何年龄，平均发病年龄为50～79岁，男性稍多。该病的临床表现无特异性，常见症状为左上腹部疼痛，乏力，体重下降，贫血和血小板减少。约68％的患者在体检中可发现脾增大。该病恶性程度高，容易发生远处转移，最常累及肝脏、肺、骨等器 官，预后极差，患者平均生存期约为5个月。 脾血管肉瘤ct表现为脾增大，内部可见单发或多发低密度影，边界欠清楚，密度不均匀，当病变内部伴有急性出血或含铁血黄素沉着时，可表现为高密度，部分病变内部可见点状或大片状高密度钙化影。增强扫描病变多为不均匀强化或周边强化，边界不清，病变内部可见低密度不强化区域，考虑为坏死成分。部分病变在动态增强扫描时可表现出与肝脏海绵状血管瘤类似的强化方式。该病常伴有肝脏、骨髓等远处转移的表现。本例患者ct增强扫描病变在动脉期、静脉期及延迟期的ct值呈现出进行性升高的趋势，且病变强化的范围略有增加，但病变密度尚均匀，且增强后各期的ct值均低于周围的脾组织。 脾原发性血管肉瘤需与以下疾病进行鉴别： (1)淋巴瘤：多为继发性淋巴瘤，脾受累体积增大，内部可见多发结节或孤立性肿块，增强扫描强化程度低于周围脾实质，常伴有腹腔及腹膜后淋巴结肿大，而thompson等报道血管肉瘤很少累及腹部淋巴结。本例患者术前ct检查及手术中均未发现异常肿大淋巴结，与之报道相符。 (2)转移瘤：脾转移瘤较少见，多数患者原发病明确，且常同时伴有其他脏器转移的表现。 (3)血管瘤：为脾最常见的良性肿瘤，多为单发，增强扫描可见延迟强化，患者全身状况良好，一般无贫血及其他脏器转移的表现。 总之，虽然脾原发性血管肉瘤的ct表现并无特异性，但是结合患者的病史及实验室检查，ct检查仍有助于提示该病的诊断。  【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(1):5 |
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