| [center]fahr病mri、ct诊断一例[/center] [center]逢利博，范国光[/center] [center]辽宁省本溪市中心医院[/center] 患者女，52岁。近2周出现不明原因四肢抽搐，持续数分钟后自行缓斛，无意识障碍、无呕吐。无家族史。 体检：神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，智力稍低；心肺听诊无异常，腹平软，肝睥肋下未触及；肌张力正常，四肢腱反射亢进。 实验室检查：血及尿钙、磷、碱性磷酸酶正常。 影像学表现：mri示苍白球、尾状核呈不均匀短t1混杂t2信号，丘脑、侧脑室旁呈近似对称的片样短t1、长t2信号，皮髓交界区见弓形短t1信号(图1～4)。ct示苍白球、尾状核、丘脑、大脑皮髓交界区呈对称性斑点状、条片状钙化，侧脑室体部旁呈线状、针状钙化(图5、6)。综合诊断：fahr病。 【讨论】 fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症、特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症，1930年fahr首次报告，为家族性常染色体显性或隐性遗传性疾病。fahr病的诊断标准为：(1)影像上有对称性双侧基底节钙化；(2)无假性甲状旁腺功能减退表现；(3)血清钙、磷正常；(4)肾小管对甲状旁腺素反应功能正常；(5)无感染、中毒代谢等原因。其病理表现为壳核、尾状核、苍白球、齿状核、大脑、小脑及脑干的灰白质交界处，广泛的对称性终末小动脉周围的酸性黏多糖物质沉着而继发钙盐沉积，同时伴有亚铁、锰、铜、锌、铅、磷、铝、钾等盐类沉着。钙化由小血管周围扩展到邻近脑实质，受侵部位出现神经元丧失和伴随神经胶质增生，少数有脱髓鞘改变，而轴索保持完好，病程晚期部分脑实质几乎被钙化和神经胶质替代。本病ct表现较典型，mri对钙化的特异性和敏感性较差，但对于神经胶质增生以及缺血引起的脱髓鞘改变较敏感。本例mri上侧脑室旁呈长t2信号，提示终末小动脉血管周围脑组织慢性缺血引起的脱髓鞘改变；双侧基底节区呈短t1信号，提示钙化并非单纯性钙盐沉积，同时伴有亚铁、锰等顺磁性盐类物质沉积。 fahr病主要需与可引起脑内广泛性对称性钙化疾病鉴别：(1)甲状旁腺功能减退。ct影像有时鉴别困难，但有低血钙性搐搦、甲状旁腺疾病史，血生化检查低血钙、高血磷可以明确诊断；(2)sturge-weber综合征。钙化呈脑回样分布于枕、顶叶皮层，有助于与fahr病的鉴别；(3)结节性硬化。呈结节样的钙化病变常位于侧脑室旁，以室管膜下常见。    【图片说明】 图1～4 mri。苍白球、尾状核呈不均匀短t1混杂t2信号，丘脑、侧脑室旁呈近似对称的片样短t1长t2信号改变，皮髓交界区示弓形短t1信号 图5、6 ct扫描。苍白球、尾状核、丘脑、大脑皮髓交界区呈对称性斑点状、条片状钙化，侧脑室体部旁呈发丝状、针状钙化 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(12):1274 |
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