| [center]真两性畸形双向性腺一例[/center] [center]曹亚先，张雪林[/center] [center]南方医科大学附属南方医院影像中心[/center] 患者，男，37岁。出生时即发现外阴异常，可见阴茎及大阴唇，阴囊空虚，尿道开口于阴茎背侧，不能站立排尿。进入青春期后，男、女第二性征共同出现，喉结、阴茎、乳房及大阴唇发育，并有周期性月经来潮。 专科检查：男性外表，嗓音粗而低沉。站立位右腹股沟可扪及半球形皮下包块，质软，可移动，平躺后回纳消失。阴毛呈倒三角形分布，阴茎静态长约2.5 cm，勃起时可长达7 cm，阴囊存在，内空虚。大阴唇肥大，阴蒂存在，尿道口位于阴囊纵膈中点，另可见附口位于阴茎背侧，距阴茎头约0.5 cm。尿线直径约3 mm。阴茎根部与肛门连线中点可见一隐蔽开口，经期有经血流出。 b超：右侧腹股沟探及睾丸(图1)，子宫、卵巢及卵泡形态正常。 染色体核型：46，xx。 mri检查：子宫大小、形态正常，宫腔内膜厚度正常，矢状位t2wi示子宫三层结构信号正常(图2)，宫颈大小、形态及信号正常，双侧卵巢形态正常，t2wi呈高信号(图3)，子宫直肠窝未见异常信号。盆壁内尚可见男性生殖系统，前列腺大小、形态正常，外周带及中央区信号正常(图4)。 手术所见：子宫前位，大小6 cm×8 cm，质中，活动度好，表面光滑，宫颈细长，与阴道分界不清，与膀胱粘连紧密，直肠与宫颈界限不清。膀胱壁薄。左侧卵巢、输卵管正常，右侧输卵管缺如。子宫左侧仅圆韧带相连，右侧圆韧带后方近正常卵巢位置处见一大小3 cm×2 cm的结节，表面腹膜包裹，与侧腹膜和子宫均有致密结缔组织相连，内见动静脉，为右侧卵巢。行全子宫+双侧附件切除术。 病理：切除物内可见卵巢及输卵管组织(图5、6)。 【讨论】 人类胚胎的性分化始于胚胎发育的第7周。胚胎睾丸携带有一个x染色体和一个y染色体，形成于第6～ 8周，为男性性腺；胚胎卵巢携带有2个x染色体，形成于第7～9周，为女性性腺。所谓两性畸形，是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于胚胎发育过程中，由于性染色体异常、性腺发育异常、相关内分泌紊乱等导致内外生殖器和第二性征发育畸形。根据患者体内是否具有两性性腺又分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是同一个体同时具有卵巢和睾丸两种性腺组织。假两性畸形指核型及性腺均只有一种，但其外生殖器官和第二性征为混合型，具有男、女两性特征。本例患者既有卵巢又有睾丸，为典型的真两性畸形。    【图片说明】 图1 b超示腹股沟内隐睾，其内可见血流信号 图2 矢状位t2wi示子宫三层结构信号正常 图3 横断位t2wi示左侧卵巢，其周围部分卵泡呈高信号 图4 横断位t2wi示前列腺大小、形态正常，中央区呈较低信号，外周带呈较高信号 图5、6病理示切除组织内可见输卵管及卵巢组织 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(12):1646 |
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