| [center]mri诊断颅骨恶性纤维组织细胞瘤一例[/center] [center]袁涛,全冠民,张友[/center] [center]河北医科大学第二医院放射科[/center] 患者男，23岁，以“头部肿物3个月、头痛12天”入院。患者于3个月前偶然发现头皮肿物．有轻微触痛，未处理。12天前感头痛．于当地医院以“头皮囊肿”活检(结果不详)。其后症状无缓解。病程中无发热、呕吐及神经功能障碍，未引出病理征。 mri：平扫示右侧颞枕部跨颅板生长的不规则等t1、长t2信号肿块，最大径6 cm，跨颅板处细缩，病变略似“哑铃”状，颅内部分大于颅外部分，颅内部分前后缘呈“鼠尾”状延伸。肿块境界清楚，其外侧部分信号不均，内见斑片状短t1及稍短t2信号：邻近的头皮及皮下脂肪受压向外隆起。右侧颞枕叶受压，皮髓质界面内移，局部脑实质信号正常。其余部位脑实质及颅骨无异常信号(图l、2)。增强扫描示明显较均匀强化，其边缘见明显“脑膜尾征”，以后缘为甚，肿块与天幕右侧缘分界不清。脑实质未见异常强化(图3、4)。 手术及病理：肿瘤来自枕骨右侧，局部骨质破坏，代之以大小约6 cm×5 cm×4 cm的灰白色鱼肉状肿物，边缘清楚，血运中等，邻近肌肉及硬膜轻度受侵，破坏的颅骨边缘轻微骨质增生。病理学检查：镜下肿瘤细胞呈梭形，排列较密集，略呈束状，胞核大小不一，核浆比增大，见分裂像，多形性明显(图5)。免疫组织化学染色：vim、ckpa及cd68均为(++)，actin、des及nf均为(-)。病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤。 【讨论】 恶性纤维组织细胞瘤(mfh)是一种较少见的骨或软组织恶性肿瘤，常发生于骨骼及躯干、四肢软组织，累及骨骼者以长骨骨端及干骺端多见，较少侵犯颅骨等不规则骨及扁骨。骨mfh可为原发，也可继发于其他疾病如畸形性骨炎、骨梗死、多发性软骨肉瘤，约占原发骨肿瘤的1.9％、恶性骨肿瘤的4.0％。mfh可累及全身骨骼，以股骨和胫骨干骺端及骨端最多见。临床上常见于中年以上患者，30～60岁多见。临床表现与所在 部位有关，主要包括肿块、疼痛及功能障碍，累及颅骨者主要表现为头皮肿块。本例还出现头痛，考虑与肿瘤颅内部分较大，产生占位效应、导致颅内压增高有关。 原发于骨的mfh以溶骨性破坏及周围软组织肿块形成为主，局部骨皮质可见轻度膨胀，并见骨膜反应。mr表现为边界清楚分叶状肿物，信号欠均匀，与肌肉相比，肿瘤t1wi多为低至等信号、t2wi为高信号，混杂信号提示肿瘤内有坏死及出血。本例所见与文献报道相似，其外侧斑片状短t1及短t2信号可能与活检出血有关。mri检查能清楚显示肿瘤的范围，对肿瘤是否侵犯脑实质及脑膜判断准确，有利于制定手术计划。 mfh需与嗜酸性肉芽肿、单发骨髓瘤、单发转移瘤、骨巨细胞瘤、骨脓肿及结核等鉴别。  【图片说明】 图1、2 mri轴位平扫。右侧颞枕部跨颅板生长不规则等t1、长t2信号肿物，外侧部分内见斑片状短t1及稍短t2信号。邻近的头皮及皮下脂肪受压向外隆起。右侧颞枕叶受压。 图3、4 mr增强扫描。肿物明显及较均匀强化，其边缘见明显“脑膜尾征” 图5 梭形瘤细胞排列较密集．略呈束状，核浆比增大，见分裂像(he×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(1):153 |
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