| [center]纵隔错构瘤一例[/center] [center]董江宁,杨荣芝,吴寒梅,等.[/center] [center]安徽省池州市人民医院[/center] 患儿男，11岁。刺激性咳嗽1周入院。体检及实验室检查未见异常。 msct平扫：左前上纵隔巨大囊实性肿块，约11 cm×8.ocm×7.5 cm大小，向上延伸到颈根部，密度不均，以实性成分为主，平扫ct值49～51 hu，其内见小点状钙化，未见脂肪密度影(图1)。msct增强扫描：动脉期肿块实性部分明显强化，ct值约75 hu，并见明显强化的异常血管团，囊性部分无强化(图2)；静脉期高密度血管影仍明显强化，与同层血管密度相似，肿块实性部分持续强化，延迟期有充填。多平面重组(mpr)示肿块沿大血管间隙浸润生长，上纵隔大血管被肿块包绕，向上延伸到颈根部(图3)。ct诊断：前上纵隔囊实性肿瘤，累及下颈部，考虑脉管性肿瘤或畸胎瘤。 手术所见：肿瘤位于前上纵隔，突向左侧胸腔，大小约12 cm×7 cm×7 cm，表面多个囊性突起，质软，边界清，触之能活动，瘤体与左侧膈神经、无名静脉、主动脉弓降部均粘连。逐一分离、切除肿瘤送病检。 术后病理：镜下见大量平滑肌组织、海绵状血管瘤结构、脂肪组织和少量淋巴组织(图4)。免疫组织化学：cd34(+)，s-100(+)，sma(+)，ck(-)。病理诊断：纵隔错构瘤(累及下颈部)。 【讨论】 纵隔错构瘤罕见，可发生在纵隔任何部位。患者一般无特异性症状，肿瘤增大后可压迫神经、食管或气管，出现胸痛、进食哽噎和咳嗽等症状。本例因气管受压后出现刺激性咳嗽而就诊。 错构瘤病理类型可分为以下4种：(1)软骨型。肿瘤为灰白色，瘤组织主要由透明软骨及间质结缔组织构成。(2)血管淋巴型。肿瘤为浅黄色或棕红色，瘤组织由成熟的淋巴细胞排列成滤泡样结构，滤泡无生发中心，其中央类似胸腺样小体呈同心圆样排列。(3)纤维脂肪型。肿瘤呈灰白色，瘤组织主要由纤维脂肪组织构成，并可见排列杂乱的支气管样组织结构，如同肺错构瘤。(4)混合型。由上述多种组织成分混合而成。 错构瘤的组织成分不同，其影像表现也不一样。本例属混合型，ct平扫及增强扫描基本反映了错构瘤的病理基础及影像学表现特征，既有明显强化的血管结构，也有实性软组织和囊变成分及钙化组织。本病主要需与纵隔其他肿瘤如胸腺瘤或侵袭性胸腺瘤、畸胎瘤等鉴别。对不典型的纵隔错构瘤，最后诊断仍有赖于病理。术前影像学检查不仅有助于定性、定位诊断，还能显示肿瘤与纵隔、颈根部大血管的关系，为手术方案的选择提供信息。  【图片说明】 图1 左前上纵隔巨大囊实性肿块，密度不均 图2 ct增强动脉期扫描：肿块实性部分明显强化，ct值约75 hu，囊性部分无强化，肿块内见明显强化的血管结构 图3 mpr。肿块在前上纵隔大血管间隙生长，向上延伸到颈根部 图4 镜下见大量平滑肌细胞、厚壁血管结构、脂肪组织和少量淋巴组织(he×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(2):162 |
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