肺嗜酸性肉芽肿

2010-4-23 06:56| 发布者: PP 转帖| 查看: 2020| 评论: 0

女性，28岁。多尿、闭经。
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向医生发言：
胸部平片显示两肺内弥漫的网状及小结节样影，肺透亮度明显增高。胸部ct见两肺多个大小不等的囊状影，囊壁薄，囊内无液平，两肺内夹有少许小结节状影。
诊断：肺嗜酸性肉芽肿。
经战友的提示后我已将该病的分析重新做了整理。记得我站病例ct2233就是个肺嗜酸性肉芽肿，高版主及jiajie版主都做了很好的点评。
肺嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）又称组织细胞增生症x，主要侵犯中年人，以骨骼和肺损害为主。肺部病变主要在间质内，包围细支气管及伴行动脉。也可扩散到肺泡。镜检发现间质内有局限性肉芽肿。由组织细胞和嗜酸性细胞组成。半数患者肺内肉芽肿可以吸收消散或者长时间稳定不变，其它可以发展成为肺间质性纤维化。
ct表现：
1多发囊状气腔，为本病最常见的ct表现。囊状气腔大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状气腔是本病的典型所见。
2多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大小1-5mm，有些结节内可出现空洞。
3毛玻璃样改变。
4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。
5淋巴结肿大。
6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气胸。
本病需要与肺淋巴血管平滑肌瘤病、特发性肺间质纤维化、支气管扩张、弥漫性泛发性支气管炎、干燥综合征、结节病等相鉴别。有关该病的鉴别诊断稍后我会将收集的资料整理成一个贴子。

zxd95发言：肺部弥漫性病变难度大，斗胆分析一下，不对的地方请指正。
1、病史：女性，28岁。多尿、闭经。
2、征象：肺内弥漫性分布的薄壁含气囊腔，大小相差不多；mri显示垂体尚正常。
3、应该考虑的常见病变有：肺囊肿、支气管扩张、蜂窝肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。年轻女性，还是先考虑肺淋巴管肌瘤病，但有点不符的地方是没有乳糜胸（胸水）及气胸，其它的征象还相符。
4、临床上肺淋巴管肌瘤病有渐进性呼吸困难，不知该病人是否有此症状？双肺都这样子了，难道没有一点症状？再问一下病史。期待病理。

向医生发言：表现为肺多发囊性病变的疾病有不少,我这里有几例不同的病例,供大家分析时参考.

lkc8963发言：pp战友提供的肺弥漫性病变好象有四个病例了，虽然都是些少见病，但是极大的丰富了我们的知识面，扩大了我们的学习范围，提高了我们的学习激情，谢谢！最好是待讨论和结果发完后做个总结性点评。
本例首先考虑为肺组织细胞增生症。
临床：一：f28y，多尿，闭经。
　　　　　1　多尿，到了什么程度，是尿崩吗？中枢性？本例可能多为继发性。
　　　　　2　闭经：继发性最为多见，且以下丘脑性和垂体性闭经最多见。
　　　　　3　肺弥漫性网结影。
　　　　1＋2＋3在肺弥漫性疾病中，以肺组织细胞增生症x（phx）和结节病可以累及下丘脑－垂体系统，其中以phx最多见。本病例应为多系统病变，plam不能解释本病临床表现暂不考虑。
影像：1　多发薄壁透光区，以中上为著，肋膈角区基本无病变；2　小叶中心性结节，部分为间质性，部分融合；3　间质纤维化表现；4　肺门无肿大，胸水不明显；5　冠位mr垂体柄似增粗，其内见低信号（本人不太熟悉mr）。
分析：1　phx：本例从临床和影像上最支持。
　　　2　结节病：多有肺门及纵隔淋巴结肿大，但是可以单独出现肺病变，但是多以结节为主，晚期可致蜂窝肺，不象本例为薄壁透光区，不支持。
　　　3　plam：胸部症状，中枢性尿崩和闭经没有，我查了下资料。影像上在以囊状影为主，结节影极少，也呈中上肺分布，而且无胸水。
　　　4　胶原系统疾病：多为混合性病变，囊状影少，晚期可致蜂窝肺。

结果：mri显示垂体漏斗增厚，提示垂体生殖细胞瘤或组织细胞增多症。开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿。

原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=33&view_id=8863

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