| [center]原发性食管黑色素瘤一例[/center] [center]尹智伟,赵军,辛喜娣,等.[/center] [center]青岛市第八人民医院[/center] 患者 男。72岁。因吞咽不畅2个月余来院就诊。 体检：一般情况良好，全身皮肤及口腔黏膜未见黑痣及色素斑，浅表淋巴结未扪及肿大。 上消化道钡餐检查：食管中下段见多发息肉样充盈缺损，表面不规整并见多个小龛影，黏膜皱襞中断破坏，管壁僵硬，钡剂通过欠通畅(图1)。 胸部ct增强扫描：支气管分叉至贲门水平食管壁不均匀增厚，并见多个软组织肿块突入食管腔内，最大直径达37 mm，表面不规整，增强扫描呈轻度强化，管腔狭窄呈裂隙状，心左前下方淋巴结肿大(图2、3)。 内镜活检病理检查：镜下示巢团状排列的瘤细胞形成假腺样结构，嗜酸性核仁明显，部分区域可见含黑色素的瘤细胞(图4)。 免疫组织化学检查：s-100和hmb45均为阳性。 病理诊断：原发性食管黑色素瘤。 【讨论】 原发性食管黑色素瘤是起源于食管上皮基底层黑色素细胞的高度恶性肿瘤，其发生率占食管恶性肿瘤的 o.1%-0.3%，可早期经淋巴和血行转移，对放、化疗皆不敏感，根治性手术是首选治疗方法，预后极差。原发性食管黑色素瘤发病年龄多为中老年，特别是50岁以上者；好发部位在食管中下段，尤其以下段多见；临床症状多为进行性吞咽困难，部分患者伴有胸骨后疼痛。内镜检查可见管腔内黏膜隆起或息肉状肿物，色泽正常或见灰褐色斑，表面有糜烂及浅溃疡。镜下可找到黑色素细胞或肿瘤细胞胞浆内找到黑色素颗粒。免疫组织化学检查s-100和hmb45阳性。melan-a、ael/ae3(cytokeratin)阴性。 结合本例总结其影像学表现特点为：(1)钡餐检查示食管中下段单发或多发息肉样充盈缺损，表面有小龛影，管壁僵硬，黏膜破坏中断；(2)ct扫描食管管壁不均匀增厚，并见突入腔内的软组织肿块，密度均匀，无坏死、囊变及钙化，边界清楚，管腔狭窄呈裂隙状，增强扫描病灶轻度强化；(3)多可发现食管旁淋巴结、腹腔淋巴结转移及远处血行转移灶。 原发性食管黑色素瘤需与食管淋巴瘤、食管间质瘤、黏膜下浸润型食管癌和纵隔病变(包括淋巴结肿大和肿瘤)相鉴别。食管淋巴瘤通常表现为结节状充盈缺损、管腔不规则狭窄。但很少形成溃疡龛影；食管间质瘤表现为食管腔内息肉样充盈缺损，病变处食管腔扩张，其上方管腔扩张不明显；黏膜下浸润型食管癌亦表现为腔内充盈缺损及不规则龛影，与之鉴别有一定困难；纵隔病变(包括淋巴结肿大和肿瘤)则表现为食管病变区呈外压性改变，食管黏膜完整，其上方食管腔扩张。 总之，原发性食管黑色素瘤具有一定影像学特点，但确诊仍需依靠病理及免疫组织化学检查。    【图片说明】 图1 上消化道钡餐造影示食管中下段见多发息肉样充盈缺损，表面不规整并多个小龛影，管壁僵硬 图2 胸部ct增强扫描示下肺静脉水平食管后壁向腔内突入的软组织肿块，表面不规整，静脉期病灶轻度强化，管腔狭窄呈裂隙状 图3 食管下段入贲门水平管腔内亦见软组织肿块影，动脉期病灶轻度强化，心左前下方淋巴结肿大(白箭) 图4 镜下见巢团状排列的瘤细胞形成假腺样结构，部分嗜酸性核仁明显，清晰显示含黑色素颗粒的瘤细胞(he×100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(3):434 |
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