| age / sex：67 / m chief complaint：incidecntally detected chest-pa abnormality 病例连接：http://kstr.radiology.or.kr/chest/2006/478/case478.htm   aosangwa发言：1.双侧肺门淋巴结\\纵隔内示多个钙化的淋巴结 2.考虑淋巴结核 卜一发言：本例很特殊:以纵隔内大血管周围淋巴结及肺门淋巴结肿大为主,并融合成团片呈弥漫性改变,并伴大量钙化.若以肺结核解释＿纵隔内发生这么广泛结核钙化，而肺内无异常，不合乎常规．若以纵隔淋巴瘤解释＿则大量钙化又无法解释．患者 年岁偏高，尽管淋巴瘤钙化很少，但我觉得，首先还是考虑：淋巴瘤为妥． jiangjing发言：以纵隔内大血管周围淋巴结及肺门淋巴结肿大为主,并融合成团片呈弥漫性改变,并伴大量钙化.考虑 良性病变 ---- 结核，组织胞浆菌病， 尘肺[肺部未见尘肺表现可排除] ， 结节病 ，多发巨淋巴结增生， 2骨肉瘤淋巴转移？？？？？？ 请结合临床病史诊断 结果：肺门、纵膈淋巴结淀粉样变性 13081830109点评：淀粉样变性，是一种瘤样病变，特点是在组织中出现细胞外淀粉样沉积。全身性淀粉样变性的患者中，90%表现为头颈部、上消化道和下呼吸道淀粉样物沉积。局限性淀粉样变性非常罕见，特征是淀粉样物沉积在眼、大小涎腺，以及鼻、副鼻窦、鼻咽腔、口腔、咽、喉、气管支气管和肺的粘膜下层。放射线影像上，淀粉样变可能引起气管腔的弥漫性狭窄，或可能表现为气管腔内的结节状突起，结节可以有钙化或骨化。 sxdongfang点评：diagnosis: amyloidosis radiologic findings plain chest radiograph shows bilateral paratracheal and bilateral hilar bulging shadows.chest ct shows extensive calcified lymphadenopathy in the mediastinum and hilar and interlobar area. mediastinoscopic biopsy was performed. congo red staing and birefringence microscopic examination reveal amyloidosis. brief review lymph node involvement is uncommon in amyloidosis, occurring in less than 20% of cases (1). only a few cases have been reported in the world literature to my knowledge. amyloidosis is a disease characterized by the accumulation of amyloid (a protein) in various body tissues. amyloidosis may occur secondary to recognized predisposing diseases such as rheumatoid arthritis, tuberculosis, and multiple myeloma. in their absence, it is termed primary. only a few of demonstrable lymph node invovement in amyloidosis have been reported previously. all showed enlargement of the hilar, mediastinal, and/or paratracheal lymph nodes. the rarity of radiographically demonstrable lymph node involvement in amyloidosis causes this entity to be omitted from consideration in cases of lymph node enlargement and/or calcification. in addition, there is nothing diagnostic about these manifestations. lymph node enlargement is usually bilateral, but may be unilateral. biopsy of enlarged nodes will only be diagnostic if congo red staining is performed. thus, the radiologist is advised to add this entity to the differential diagnosis of lymph node enlargement. lymph node enlargement, nonspecific calcification, and eggshell calcification are manifestations of lymph node involvement in amyloidosis. these findings are not diagnostic, and very rare. nevertheless, the possibility of amyloidosls deserves consideration in cases of lymph node enlargement with a negative diagnostic work-up, particularly in the presence of diseases which predispose the patient to amyloidosis. sxdongfang点评：资料来源：http://www.biox.cn/content/20060812/54205.htm 系统性淀粉样变 biox.cn 2006-8-12 14:16:17 来源：生命经纬 系统性淀粉样变是指具有共同特征的一组疾病，其特征是细胞外基质有不可溶的病理性原纤维蛋白沉积。临床表现为多器官的损害。系统性淀粉样变的肝损害，就是由于细胞外淀粉样物质沉积于肝脏血管和组织中所引起。 淀粉样物质这一名称的来源，起初是因该物质经碘处理后呈蓝黑色反应，具有植物淀粉的化学性质，而确切性质不明，故而称之。现已明确，淀粉样物质实质上是由各种结构单一的单克隆免疫球蛋白、κ轻链或λ轻链以及重链片段等组成。高倍镜下，淀粉样物质呈现为均质性蛋白。用苏木素-伊红染色呈浅红色，甲基龙胆紫和结晶龙胆紫对其异染性。如以刚果红作组织染色，在相差显微镜下可见特征性的绿色折射光。电镜显示为宽50-150nm的硬直状原纤维。是原发性系统性淀粉样变者的淀粉样物质的主要成分。在家族性淀粉样变病人，还可检出异常的转甲状腺素蛋白（transthyretin）；而在继发性淀粉样变病人，可检出淀粉样a蛋白，其性质与血清淀粉样a蛋白相似，是一种高密度脂蛋白，分子量为100000。 （一）发病机制 系统性淀粉样变形成中的最终步骤是细胞外基质中产生淀粉样原纤维蛋白。该物质的形成过程似乎受多因素影响，而且不同类型淀粉样变，其过程也不一样。研究发现，在原发性淀粉样变中，在轻链可变区特定部位的特异氨基酸的置换反应频率要显著高于非淀粉样变免疫球蛋白，提示对失衡轻链的替换增加了原纤维形成的可能。家族性淀粉样变也存在类似的情况。此外，虽然家族性淀粉样变病人早已存在异常的转甲状腺素蛋白，但是直到中年时才起病。因此，淀粉样原纤维形成中，年龄可能是隐蔽的因素。体内实验表明“接种”可以使淀粉样原纤维沉积，提示淀粉样物质可以“繁殖”。或许也可解释为何淀粉样物质往往沉积在某些器官而不是身体的其它部分。 （二）系统性淀粉样变的分类 至今尚无统一的分类方法。根据不同的发病机制，系统性淀粉样变有三种最常见的类型，即原发性淀粉样变、家族性淀粉样变、继发性淀粉样变。它们具有一些共同的表现，但是，也有各自的临床特征，因而相互形成区别。 以上分类综合了三方面的特征，即：①已知的发病机制；②组织、血清或尿液中主要的蛋白成分；③疾病的临床类型。是比较全面的分类方法。isobe和osserman按器官受累来分类，也具有一定的临床应用价值。按照发生率来分类也可从不同角度了解该病的临床特点。 肝淀粉样变见于各种类型的淀粉样变，与其它脏器受累同时发生，还没有单一性肝淀粉样变的报道。具有系统性淀粉样变特征，而无骨髓瘤、慢性化脓性疾病或淋巴瘤者，多数属于原发性淀粉样变，它们中未见有恶性浆细胞，但本斯-琼斯蛋白常见；多发性骨髓瘤在所有淀粉样变病人中占四分之一，其淀粉样纤维是由帖轻链片断组成；与继发性淀粉样变有关的常见疾病包括类风湿性关节炎、骨髓炎、结核、瘤型麻风、霍奇金病或其它淋巴瘤；局部性淀粉样变多发生于膀恍、肺、皮肤、喉、中枢神经系统、胰腺、心脏或其它淋巴瘤。 （三）肝淀粉样变的病理 1.大体解剖 各种淀粉样变的肝脏大体改变无明显差别。肝脏增大，表面光滑，呈浅棕色，质地十分硬，有时呈黄色蜡样外观，常为中度肿大，有时重量可达5kg，偶而呈结节状，但未发现由系统性淀粉样变单独引起的肝硬化。 2.显微镜检 可见汇管区周围的细胞胞浆呈空泡变性，肝组织有小灶性坏死，汇管区内动静脉可见大量淀粉样物质沉积。分为三种基本类型：小叶内淀粉样变，汇管区和血管周围的淀粉样变，以及混合型。肝淀粉样变小叶型，可见有狄氏腔和窦状隙广泛受累，淀粉样物质挤压和破坏肝细胞索使肝实质缩小，中央静脉区还可见有残余肝细胞索。该型常见于约四分之一的肝淀粉样变病人，常见巨大肝脾、腹水和黄疸，且常常与心、肾淀粉样物质沉积有关。汇管区和血管周围型约占40%以上，其肝实质可能完整，disse腔和窦状间隙也无淀粉样物质浸润，该型病人肝脾肿大通常不明显。混合型约占20%。 （四）临床表现 系统性淀粉样变病人最常见的症状是疲乏、软弱（54%）、体重减轻（45%）、消化不良（33%）和浮肿（41%）。有些症状可能与特异器官受累有关，如腕管综合征、肾病综合征、充血性心力衰竭、吸收障碍、周围神经病变或直立性低血压。具有诊断意义的体征是肌性蜡样皮肤病变和巨舌。偶尔，皮肤血管的淀粉样变可致皮内出血。只要有症状，就提示有肝损害。淀粉样变很少引起出血症状，但是合并凝血因子缺乏尤其是x因子缺乏者易出血。这类病人血浆中的淀粉样纤维可与x因子特异结合并使之减少。 组织学上证实有肝淀粉样变的病人，其突出症状是非特异性的，如体重减轻（42%）、外周水肿（41%）、虚弱。肝大很常见，发生率约为60%。有时肝肿大很显著，并伴有广泛淀粉样物质浸润。伴有心衰时，需要鉴别肝肿大的原因。对于巨大的、外型不规则或硬的肝脏，尤其碱性磷酸酶升高，提示肝淀粉样变。与肝肿< guzhongliangddd点评：该病实在很少见： 胸部淀粉样变根据x表现分为五中类型①气管支气管型,ct表现:管壁增厚或局限性结节向腔内突出,致管腔狭窄或阻塞.部分病灶内可见颗粒样或不规则样钙化或\"骨化岛\",具有一定的特征.病侧支气管远端的肺组织出现相应的阻塞性肺气肿,支气管扩张及支气管内粘液贮留等②肺结节型:肺内单发或多发结节状阴影,呈圆形或卵圆形,大小数毫米至数厘米不等,以1-2厘米较多见,边缘清晰.多数结节位于肺的周边部或胸膜下,有些结节可互相融合成边界模糊的不规则团块或串珠状阴影,部分结节内可见点状或云絮状钙化或块状骨化,少数结节内可见空洞③少见(本列)纵隔脂肪间隙内斑点状密度增高或钙化.肺门结节状增大,伴纵隔淋巴结增大.④胸膜形⑤心型。（摘之胸部ct诊断学)p122 医博云天点评：淀粉样变( amyloidosis)是可发生于全身许多器官,表现各异的临床综合征,而共同点为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的一组疾病。淀粉样变常累及呼吸系统,但原发性支气管肺淀粉样变较少见,至今病因未明,极易误诊。 原贴地址：http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=33&view_id=19579 |
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