| [center]腹腔巨大神经内分泌癌一例[/center] [center]冯海,朱玉春,王建良,沈纪芳,冯雪亮[/center] [center]江苏省昆山市第一人民医院放射科[/center] 患者女，29岁。左上腹包块进行性增大6个月入院。患者6个月前自觉左上腹膨隆，腹胀，食欲不振。 体检：左上腹膨隆，扪及直径约15 cm巨大肿块，质稍硬，轻压痛，活动度差。 实验室检查未见异常。 ct示：左上腹胃后、胰尾间隙巨大软组织肿块，大小约14 cm×8.3 cm×6.6 cm，平扫密度不均匀伴小囊性变，与胃壁分界不清，胰腺体尾明显受压后移，肿块下缘可见包裹性积液。增强扫描肿块呈不均匀中等异常强化，腹膜后未见肿大淋巴结，腹腔未见积液(图1、2)。ct拟诊：左上腹腔巨大软组织肿块，考虑胃间质瘤可能大。 手术及病理：肿块位于网膜囊内，大小约15 cm×10 cm×8 cm，质韧，部分囊性变，肿块累及胰腺体尾部、结肠脾曲、胃大弯后壁及左侧腹膜，肠系膜淋巴结肿大一枚。切除肿块、大部分胃、胰腺体尾部、脾及部分结肠。 免疫组织化学：cga(+)，syn(+)，ae1/ae3(+)，nse(-/+)，insu(+)，gas部分(+)；vimentin(-)，cd56(-)，pp部分(+)，bom(-)，vip(-)，soma部分(+)，ki-67:10％。 病理诊断：左上腹神经内分泌癌，中分化，累及胰腺(图3)。胃窦黏膜慢性炎(胃吻合口上、下切端)送检组织未见痛组织累及、(横结肠)黏膜慢性炎，(结肠吻合口上、下切端)送检组织未见癌组织累及。脾未见癌组织累及、(肠系膜)淋巴结一枚未见转移性癌组织。 【讨论】 神经内分泌癌属于apud细胞恶性肿瘤，以肺、消化道等相对多见。原发于腹腔者罕见，笔者查阅国内文献仅见散在报道。本病组织学特点为神经内分泌和上皮细胞双重分化，典型的镜下特点为癌细胞形态较一致，中等大小，胞质较丰富，癌细胞排列呈腺泡状、小管状、管状或梁索状。癌细胞内可见神经内分泌颗粒。免疫组织化学标志物：nse、cga、syn阳性。本病无特异性症状和体征，术前诊断十分困难。b超引导下穿刺活检是较直接的方法，肿瘤免疫组织化学是确诊的唯一手段。分析本例并结合文献，此病的影像学表现为腹腔较大软组织肿块(>5 cm)，肿块内伴有囊性变，境界欠清晰，与周围组织粘连，同时可伴有腹腔积液，增强后实性部分不均匀强化，囊性部分不强化。但是此影像表现不具特征性。由于此病罕见，影像征象尚需进一步总结。在影像诊断中需与腹腔转移瘤或胃肠道间质瘤鉴别。 神经内分泌癌对于放化疗均不敏感，治疗上多选择姑息性手术治疗，手术切除范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度和转移情况。   【图片说明】 图1 左上腹巨大软组织肿块，密度不均匀伴小囊性变 图2 增强扫描肿块呈不均匀异常强化，囊性部分未见强化 图3 神经内分泌癌，中分化，累及胰腺(hex100) 【原文出处】临床放射学杂志,2009,28(4):548 |
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